Кальциноз при системном склерозе

77-летняя правша с ограниченным кожным системным склерозом поступила в ревматологическую клинику с жалобами на медленно прогрессирующий болезненный отек кончиков пальцев в течение 2 лет. При физикальном обследовании у пациентки были обнаружены телеангиэктазии на лице и грудной клетке и утолщение кожи правой руки, обоих предплечий и лица, а также отек мягких тканей кончиков пальцев обеих рук (рис. А и Б). ). Данные капилляроскопии отличались дезорганизацией капилляров, отсутствием сосудов и наличием расширенных капилляров.

 

Рентгенограмма рук показала кальцинаты вблизи дистальной фаланги первого, второго и третьего пальцев правой руки и первого пальца левой руки (фото C), которые соответствовали кальцинозу, проявлению ограниченного кожного системного склероза. .Эти отложения кальция могут расти, изъязвляться и инфицироваться. Несмотря на испытания нескольких лекарств, у пациентки появилась прогрессирующая боль и онемение пальцев, с возрастающими трудностями при обращении с предметами, и она была направлена ​​на хирургическое обследование по поводу иссечения поражений.

 

N Engl J Med 2019; 381:1663
DOI: 10.1056/NEJMicm1901830