Деформация носа при гранулематозе с полиангиитом

42-летний мужчина, который неоднократно лечился от риносинусита в течение предшествующих 4 лет, обратился в клинику с жалобами на усиление кашля, одышку деформация носа и лихорадку в течение 3 месяцев. У него не было истории употребления кокаина.

Физикальное обследование показало деформацию носа в виде седла (фото А) с воспаленной слизистой оболочкой носа и корками в носу. При аускультации легких хрипы и хрипы в обоих легких. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки показала множественные узелки в легких, а компьютерная томография лица показала обширное разрушение структурных костей средней части лица, что привело к образованию большой полости носа (рис. B). Тестирование на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) к протеиназе 3 было положительным. Был поставлен диагноз гранулематоз с полиангиитом, и иммуносупрессия была начата для лечения этого ANCA-ассоциированного васкулита. Через 6 месяцев наблюдения симптомы у пациента уменьшились; повторная КТ показала разрешение легочных узелков и стабильные изменения лица.

 

N Engl J Med 2020; 382:951
DOI: 10.1056/NEJMicm1909658