Анкилозирующий спондилит (менее известный как болезнь Бехтерева или болезнь Мари Стрюмпель ) представляет собой серонегативную спондилоартропатию , которая приводит к сращению (анкилозу) позвоночника и крестцово-подвздошных суставов , хотя при болезни Бехтеревая поражение также наблюдается в крупных и мелких суставах.

Эпидемиология

Традиционно считалось, что мужская склонность составляет 3: 1 или более, однако гендерная предрасположенность заболевания является предметом недавних дебатов и исследований (у женщин может быть недооценка диагноза). Согласно некоторым исследованиям, мужчины склонны к более тяжелому заболеванию 28 . Заболевание обычно проявляется у молодых людей, причем первые симптомы проявляются в третьем десятилетии, хотя до 18% случаев проявляются во втором десятилетии.

Ассоциации

передний увеит (25-40%)
псориаз
воспалительное заболевание кишечника: язвенный колит / болезнь Крона
остеопения
сердечно-сосудистые заболевания
преобладающее интерстициальное заболевание легких в апикальной / верхней доле с небольшими кистозными пространствами (примерно у 1% пациентов) 4
заболевание аортального клапана / аортит
вторичный амилоидоз (редко)
синдром конского хвоста (редко)

Патология

Генетика

Пациенты имеют отрицательный ревматоидный фактор (РФ) , следовательно, серонегативны. HLA B27 — это ген с самой сильной ассоциацией. Другие, возможно, вносящие вклад гены включают ERAP-1 , IL23R и гены, ассоциированные с TNF 22 . Хотя примерно 90% людей европеоидной расы с анкилозирующим спондилитом имеют ген HLA-B27 , важно отметить, что этот ген присутствует у 8-9% людей североевропейского происхождения 5 . В целом у ~ 5% людей с положительным результатом на HLA-B27 развивается анкилозирующий спондилит.

Рентгенологические особенности

Преимущественно поражается осевой скелет, хотя примерно в 20% случаев поражаются и периферические суставы.

Обычная рентгенограмма

Крестцово-подвздошные суставы

сакроилеит обычно является первым проявлением 5 и бывает симметричным и двусторонним

в крестцово — подвздошных суставов первого расширения , прежде чем они сужают субхондральные эрозии, склероз и пролиферация на подвздошной стороне SI-суставов
на конечной стадии сустав SI может быть виден как тонкая линия или не виден

Позвоночник

Для раннего спондилита характерны небольшие эрозии углов тел позвонков при реактивном склерозе: поражения позвоночника Romanus ( признак блестящего угла )
квадрат тела позвонка
неинфекционный спондилодискит : поражение Андерссона
диффузный синдесмофитный анкилоз может иметь вид « бамбукового хребта »
синдесмофиты классически описываются как паравертебральная оссификация, идущая параллельно позвоночнику.
линейное окостенение по центральному отделу позвоночника; изображение окостенения межостистой связки может давать вид « кинжального ости » на фронтальных рентгенограммах;
окостенение позвоночных связок, суставов и дисков (с жировым костным мозгом внутри окостеневшего диска, лучше всего видно на МРТ)
апофизарный и реберно-позвоночный артрит и анкилоз
enthesophyte формирование из enthesopathy
псевдоартрозы могут образовываться в местах перелома
дуральная эктазия

Бедра

Поражение тазобедренного сустава обычно двустороннее и симметричное, с равномерным сужением суставной щели, осевой миграцией головки бедренной кости, иногда достигающей состояния протрузии вертлужной впадины , и воротничка остеофитов в месте соединения головки бедренной кости с шейкой.

Таз

Может быть перемычка или сращение лобкового симфиза .

Колени

Колени демонстрируют равномерное сужение суставной щели с разрастанием костной ткани.

Руки

Руки обычно поражаются асимметрично, с более мелкими и неглубокими эрозиями и маргинальным периоститом.

Плечи

Поражение плечевого сустава не редкость и демонстрирует значительную эрозию переднебоковой поверхности головки плечевой кости, приводящую к деформации «топорика» .
Отек костного мозга акромиального отростка в месте возникновения дельтовидной мышцы был описан как очень специфический признак заболевания.

Грудь

Рентгенограммы легких могут продемонстрировать прогрессирующий фиброз и буллезные изменения на верхушках. Эти поражения могут напоминать туберкулезную инфекцию, и буллы могут инфицироваться.

См .: торакальные проявления анкилозирующего спондилита

Сердечный

Обычная рентгенограмма может быть нормальной или может выявить кардиомегалию.

См .: сердечно-сосудистые проявления анкилозирующего спондилита.

CT

может быть полезным у отдельных пациентов с нормальными или неоднозначными результатами рентгенографии крестцово-подвздошного сустава
хронические структурные изменения, такие как эрозии суставов, субхондральный склероз и костный анкилоз, лучше визуализируются на КТ, чем на МРТ или рентгенограммах 15-17
некоторые нормальные варианты SI-суставов могут имитировать признаки сакроилеита
дополняет сцинтиграфию при оценке областей повышенного поглощения
превосходит рентгенограммы и МРТ в демонстрации травм
выбор метода визуализации у пациентов с запущенным анкилозирующим спондилитом, у которых есть подозрение на перелом шейного отдела позвоночника
сагиттальные переформаты должны быть получены, поскольку аксиальные изображения плохо оценивают поперечную плоскость перелома

МРТ

может играть роль в ранней диагностике сакроилеита; МРТ более чувствительна, чем КТ или обычная рентгенография, в обнаружении воспалительных изменений (которые предшествуют структурным изменениям), таких как отек костного мозга (лучше всего демонстрируется на последовательностях STIR), синовит и капсулит (на последовательностях, взвешенных по T1 с гадолинием) 16,18
синовиальное усиление на MR коррелирует с активностью заболевания, измеряемой медиаторами воспаления
усиление межостистых связок свидетельствует об энтезите
повышенный сигнал Т2 коррелирует с отеком или васкуляризированной фиброзной тканью
превосходит КТ в обнаружении воспаления и разрушения хряща
полезен для отслеживания результатов лечения пациентов с активным анкилозирующим спондилитом

Сцинтиграфия костей

может быть полезен отдельным пациентам с нормальными или неоднозначными результатами рентгенограмм крестцово-подвздошных суставов
качественная оценка накопления радионуклида в суставах SI может быть затруднена из-за нормального поглощения в этом месте; таким образом, количественный анализ может быть более полезным
отношение поглощения SI сустава к крестцу 1,3: 1 или выше является ненормальным

Лечение и прогноз

Терапия первой линии в первую очередь ориентирована на НПВП и немедикаментозные меры, включая обучение, упражнения, физиотерапию и групповую терапию. Вместе эти методы лечения могут привести к значительному клиническому улучшению у 70-80% пациентов. Местные инъекции стероидов и БПВП (сульфасалазин и метотрексат) также могут помочь при периферических проявлениях. Терапия второй линии включает блокаторы TNF-альфа (этанерцепт, инфликсимаб, адалимумаб, цертолизумаб, голимумаб) и ингибиторы ИЛ-17 (секукинумаб) 24 . Могут ли блокаторы TNF-альфа подавлять прогрессирование рентгенологического заболевания, было предметом некоторых дискуссий и продолжает изучаться 23 .

Осложнения

перелом

диффузная параспинальная оссификация и воспалительный остит создают сросшийся хрупкий позвоночник, подверженный переломам даже при незначительной травме
чаще встречается в грудопоясничном и шейно-грудном отделах
распознавание минимально смещенных переломов затруднено из-за остеопении и деформации, и важно специально искать расширение дискового пространства и разрыв окостеневших параспинальных связок также известный как » мел » или «морковная палочка» 19
Поражение Андерссона: воспалительный спондилодискит, который возникает в сочетании с анкилозирующим спондилитом и приводит к псевдоартрозу диска.
Редкие неврологические осложнения включают поперечный миелит и / или синдром конского хвоста 20, 21
Индекс активности заболевания анкилозирующим спондилитом (BASDAI)
Это субъективная оценка пациента по шкале от 1 до 10 (от наименьшего до наиболее серьезного) по следующим пяти параметрам 25

Как бы вы описали общий уровень усталости / утомления, который вы испытали?
Как бы вы описали общий уровень боли / отека в суставах, кроме шеи, спины или бедер, которые у вас были?
Как бы вы описали общий уровень боли / отека в суставах, кроме шеи, спины или бедер, которые у вас были?
Как бы вы описали общий уровень дискомфорта, который вы испытывали в любых областях, чувствительных к прикосновению или давлению?
Как долго длится утренняя скованность с момента пробуждения?

Дифференциальный диагноз

общий позвоночник: энтеропатический артрит
шейный отдел позвоночника: ювенильный ревматоидный артрит
диффузный идиопатический гиперостоз скелета

Ссылки
1. Райли MJ, Ansell BM, Bywaters EG. Рентгенологические проявления анкилозирующего спондилита в зависимости от возраста начала заболевания. Энн. Реум. Dis. 1971; 30 (2): 138-48. doi: 10.1136 / ard.30.2.138 — Свободный текст в pubmed — цитирование в Pubmed
2. Резник Д., Ниваяма Г. Энтезы и энтезопатия. Анатомическая, патологическая и рентгенологическая корреляция. Радиология. 1983; 146 (1): 1-9. Радиология (аннотация) — цитирование в Pubmed
3. Уилкинсон М., Байуотерс Э.Г. Клиника и течение анкилозирующего спондилита; по результатам наблюдения 222 пациентов, направленных в больницу. Энн. Реум. Dis. 1958; 17 (2): 209-28. Энн. Реум. Dis. (цитата) — Свободный текст в pubmed — цитирование Pubmed
4. Mayberry JP, Primack SL, Müller NL. Грудные проявления системных аутоиммунных заболеваний: данные рентгенографии и компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенография. 20 (6): 1623-35. Радиография (полный текст) — Цитата в Pubmed
5. Ван Ю.Ф., Тэн М.М., Чанг С.Й. и др. Визуализирующие проявления переломов позвоночника при анкилозирующем спондилите. AJNR Am J Neuroradiol. 2005; 26 (8): 2067-76. AJNR Am J Neuroradiol (полный текст) — цитирование в Pubmed
6. Якобсон Дж. А., Гириш Г., Цзян И и др. Рентгенологическая оценка артрита: воспалительные состояния. Радиология. 2008; 248 (2): 378-89. doi: 10.1148 / radiol.2482062110 — цитирование в публикациях
7. Баралиакос X, Ландеве Р., Герман К.Г. и др. Воспаление при анкилозирующем спондилите: систематическое описание степени и частоты острых изменений позвоночника с помощью магнитно-резонансной томографии. Энн. Реум. Dis. 2005; 64 (5): 730-4. Энн. Реум. Dis. (полный текст) — doi: 10.1136 / ard.2004.029298 — Свободный текст в pubmed — цитирование в Pubmed
8. Беннетт Д.Л., Охаши К., Эль-Хури Г.Ю. Спондилоартропатии: анкилозирующий спондилит и псориатический артрит. Радиол. Clin. North Am. 2004; 42 (1): 121-34. DOI: 10.1016 / S0033-8389 (03) 00156-8 — цитирование в публикациях
9. Коули М.И., Чалмерс Т.М., Келлгрен Дж. Х. и др. Деструктивные поражения тел позвонков при анкилозирующем спондилите. Энн. Реум. Dis. 1972; 31 (5): 345-58. doi: 10.1136 / ard.31.5.345 — Свободный текст в pubmed — цитирование в Pubmed
10. Дильманн В. Современная радиодиагностическая концепция анкилозирующего спондилита. Skeletal Radiol. 1979; 4 (4): 179-88. — Цитата в Pubmed
11. Fam AG, Rubenstein JD, Chin-sang H et al. Компьютерная томография в диагностике раннего анкилозирующего спондилита. Ревматоидный артрит. 1985; 28 (8): 930-7. — Цитата в Pubmed
12. Грэм Б., Ван Петегхем П.К. Переломы позвоночника при анкилозирующем спондилите. Диагностика, лечение и осложнения. Позвоночник. 1989; 14 (8): 803-7. — Цитата в Pubmed
13. Hanson JA, Mirza S. Предрасположенность к переломам позвоночника при анкилозирующем спондилите. AJR Am J Roentgenol. 2000; 174 (1): 150. AJR Am J Roentgenol (полный текст) — цитирование в публикациях
14. Бургенер Ф.А., Кормано М., Пудас Т. Дифференциальный диагноз в традиционной радиологии. Тиме. (2008) ISBN: 1588902757. Прочтите в Google Книгах — найдите на Amazon
15. Дихофф Т., Херманн К.Г., Гризе Дж., Швенке С., Поддубный Д., Хамм Б., Сипер Дж. Сравнение МРТ с рентгенографией для выявления структурных поражений крестцово-подвздошного сустава с использованием КТ в качестве стандарта: результаты исследования SIMACT. (2017) Летопись ревматических болезней. 76 (9): 1502-1508. DOI: 10.1136 / annrheumdis-2016-210640 — Pubmed
16. Хмелинский Н., Регель А., Баралиакос X. Роль визуализации в диагностике аксиального спондилоартрита. (2018) Границы медицины. 5: 106. doi: 10.3389 / fmed.2018.00106 — Pubmed
17. Пухакка К.Б., Юрик А.Г., Эгунд Н., Скиотц-Кристенсен Б., Стенгаард-Педерсен К., ван Оверим Хансен Г., Кристиансен СП. Визуализация сакроилеита при ранней серонегативной спондилоартропатии. Оценка отклонений с помощью МРТ по сравнению с рентгенографией и КТ. (2003) Acta radiologica (Стокгольм, Швеция: 1987). 44 (2): 218-29. Pubmed
18. Герман К.Г., Альтхофф К.Е., Шнайдер У., Цюльсдорф С., Лембке А., Хамм Б., Боллоу М. Изменения позвоночника у пациентов со спондилоартритом: сравнение МРТ и рентгенологических проявлений. (2005) Radiographics: обзорная публикация Радиологического общества Северной Америки, Inc. 25 (3): 559-69; обсуждение 569-70. DOI: 10.1148 / rg.253045117 — Pubmed
19. Читтем Л., Бхаттачарджи С., Харшавардхан К.Р. Перелом шейного отдела позвоночника при анкилозирующем спондилите. Neurol India. 2013; 61 (3): 337. doi: 10.4103 / 0028-3886.115102 — цитирование в Pubmed
20. Oh DH, Jun JB, Kim HT et al. Поперечный миелит у пациента с давним анкилозирующим спондилитом. Clin. Exp. Ревматол. 2001; 19 (2): 195-6. Цитата в Pubmed
21. Lan HH, Chen DY, Chen CC et al. Сочетание поперечного миелита и арахноидита при синдроме конского хвоста длительного анкилозирующего спондилита: особенности МРТ и его роль в клиническом ведении. Clin. Ревматол. 2007; 26 (11): 1963-7. DOI: 10.1007 / s10067-007-0593-2 — цитирование в публикациях
22. Австрало-англо-американский консорциум спондилоартрита (TASC), Консорциум по контролю за случаями 2 (WTCCC2) Wellcome Trust, Дэвид М. Эванс, Крис К.А. Спенсер, Дженнифер Дж. Пойнтон, Жан Су, Дэвид Харви, Гражина Кочан, Удо Опперманн, Александр Дильтей, Матти Пиринен, Миллисент А Стоун, Луиза Эпплтон, Лукас Муцианас, Стивен Лесли, Том Вордсворт, Тони Дж. Кенна, Тугсе Карадери, Гетин П. Томас, Майкл М. Уорд, Майкл Х. Вайсман, Клэр Фаррар, Линда А. Брэдбери, Патрик Даной, Роберт Д. Инман, Уолтер Максимович, Дафна Гладман, Протон Рахман, Канадский консорциум по исследованию спондилоартрита (SPARCC), Энн Морган, Хелена Марсо-Ортега, Пол Боунесс, Карл Гаффни, Дж. С. Хилл Гастон, Малкольм Смит, Жаком Брюгге-Армас, Ана- Рита Коуту, Роза Соррентино, Фабиана Паладини, Мануэль А Феррейра, Худжи Сюй, Ю Лю, Лей Цзян, Карлос Лопес-Ларреа, Роберто Диас-Пенья,Антонио Лопес-Васкес, Татьяна Заяц, Гэвин Бэнд, Селин Белленгес, Ханна Блэкберн, Дженефер М. Блэквелл, Эльвира Брамон, Сюзанна Джей Бампстед, Хуан П. Касас, Эйден Корвин, Николас Крэддок, Панос Делукас, Серж Эдронсон, Одри Дунккинсон, Одри Колин Фриман, Мэттью Гиллман, Эмма Грей, Риан Гвильям, Наоми Хаммонд, Сара И. Хант, Януш Янковски, Алагуревати Джаякумар, Корделия Лэнгфорд, Дженнифер Лиддл, Хью С. Маркус, Кристофер Г. Мэтью, Оуэн Т. Колин МакКанни, Марк И. , Лина Пелтонен, Роберт Пломин, Саймон К. Поттер, Анна Раутанен, Радхи Равиндрараджа, Мишель Рикеттс, Нилеш Самани, Стивен Дж. Соцер, Эми Стрэндж, Ричард К. Трембат, Анант К. Вишванатан, Мэтью Уоллер, Пол Уэстон, Памела Уиттакер, Сара Уиттакер Николас Вуд, Гилин Маквин, Джон Ди Ревейл, Б. Пол Вордсворт, Мэтью А. Браун, Питер Доннелли.Взаимодействие междуERAP1 и HLA-B27 при анкилозирующем спондилите связаны с обработкой пептидов в механизме HLA-B27 восприимчивости к заболеванию. (2011) Nature Genetics. 43 (8): 761. doi: 10.1038 / ng.873 — Pubmed
23. Молнар К., Шерер А., Баралиакос Х, де Хооге М., Микероли Р., Эксер П., Кисслинг Р.О., Тамборрини Дж., Вильди Л.М., Ниссен М.Дж., Цуффери П., Бернхард Дж., Вебер Ю., Ландеве РБМ, ван дер Хейде Д., Блокаторы Ciurea A. TNF подавляют рентгенологическое прогрессирование спинномозговой болезни при анкилозирующем спондилите за счет снижения активности заболевания: результаты исследования Швейцарской группы управления качеством клинических исследований. (2018) Летопись ревматических болезней. 77 (1): 63-69. DOI: 10.1136 / annrheumdis-2017-211544 — Pubmed
24. Сипер Дж., Поддубный Д. Осевой спондилоартрит. (2017) Lancet (Лондон, Англия). 390 (10089): 73-84. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (16) 31591-4 — Pubmed
25. Haywood KL, Garratt AM, Dawes PT. Состояние здоровья пациентов при анкилозирующем спондилите: структурированный обзор. (2005) Ревматология (Оксфорд, Англия). 44 (5): 577-86. DOI: 10.1093 / ревматология / keh549 — Pubmed
26. Мозер, Жуни Лекур, Йохан Мишо, Натали Дж. Бюро, Рафаэль Гийен, Этьен Кардинал. Дельтовидная мышца, забытая мышца плеча. (2013) Скелетная радиология. 42 (10): 1361. doi: 10.1007 / s00256-013-1667-7 — Pubmed
27. Роберт Г. В. Ламберт, Суквиндер С. Диллон, Джан С. Джангри, Джульетт Сакс, Герберт Сакс, Бенджамин Вонг, Энтони С. Рассел, Уолтер П. Максимович. Высокая распространенность симптоматической энтезопатии плеча при анкилозирующем спондилите: поражение дельтовидной мышцы является признаком болезни. (2004) Уход и исследования артрита. 51 (5): 681. doi: 10.1002 / art.20681 — Pubmed
28. Ли В., Ревейл Дж. Д., Дэвис Дж. К., Лирч Т. Дж., Уорд М. М., Вейсман М. Х. Существуют ли гендерные различия в степени тяжести анкилозирующего спондилита? Результаты когорты PSOAS. (2007) Анналы ревматических болезней. 66 (5): 633-8. DOI: 10.1136 / ard.2006.060293 — Pubmed