Хондросаркома — одна из самых частых злокачественных опухолей костей у взрослых и одновременно одна из самых сложных для лучевой диагностики: её младший «двоюродный брат», энхондрома, может выглядеть почти идентично. В этой статье разбираем определение, эпидемиологию, клинику и рентгенологические, КТ- и МРТ-признаки хондросаркомы, приводим тезисный дифференциальный диагноз и подборку показательных клинических случаев с пояснениями, на что именно обращать внимание при чтении снимков.

Определение

Хондросаркома — злокачественная опухоль костной ткани, клетки которой продуцируют хрящевой (гиалиновый) матрикс без образования опухолевого остеоида. Это ключевой морфологический признак, отличающий её от остеосаркомы. Хондросаркома представляет собой не единую нозологию, а семейство опухолей с разной степенью злокачественности — от индолентных пограничных форм (атипичная хрящевая опухоль) до крайне агрессивных подтипов (дедифференцированная, мезенхимальная), объединённых общим происхождением из хрящеобразующих клеток.

По данным классификации ВОЗ (5-е издание), хрящеобразующие опухоли кости делятся на доброкачественные, промежуточные (местно-агрессивные) и злокачественные — и именно к последней группе относится хондросаркома во всех её вариантах.

Основные характеристики

• Первичная и вторичная. Первичная (конвенциональная центральная) хондросаркома возникает de novo в неизменённой кости. Вторичная развивается на фоне уже существующего доброкачественного хрящевого образования — остеохондромы (периферическая хондросаркома) или энхондромы.
• Локализация в кости. Центральная (медуллярная) — самая частая форма; периферическая (на верхушке остеохондромы); периостальная (юкстакортикальная) — редкий поверхностный вариант.
• Гистологические подтипы. Конвенциональная хондросаркома составляет около 85–90% случаев. Остальные 10–15% приходятся на более редкие и часто более агрессивные варианты: дедифференцированную (сочетание низкозлокачественного хрящевого и высокозлокачественного нехрящевого компонента — чаще остеосаркомы или недифференцированной плеоморфной саркомы), светлоклеточную (низкозлокачественная, характерная эпифизарная локализация), мезенхимальную (агрессивная, бифазная — мелкоклеточный компонент вперемешку с островками хряща) и миксоидную.
• Молекулярная основа. Около 65% случаев ассоциированы с мутациями генов IDH1/IDH2.
• Градация и прогноз. Степень злокачественности (grade 1–3) напрямую определяет поведение опухоли: низкозлокачественные формы (в том числе пограничная «атипичная хрящевая опухоль» длинных костей) метастазируют крайне редко, тогда как опухоли grade 2–3 и дедифференцированная хондросаркома дают гематогенные метастазы, преимущественно в лёгкие, и имеют существенно худший прогноз.

Эпидемиология

• Хондросаркома составляет около 20–25% всех первичных злокачественных опухолей кости, занимая второе место по частоте после остеосаркомы (по отдельным методологиям оценки — 10–15%, разброс цифр в источниках объясняется разной методологией учёта).
• Средний возраст на момент постановки диагноза — около 50 лет; пик заболеваемости для первичной (центральной) формы приходится на 40–60 лет.
• Вторичные (периферические) хондросаркомы на фоне остеохондромы или энхондромы манифестируют раньше — в 25–45 лет.
• Отмечается небольшое преобладание мужчин — соотношение примерно 55:45.
• Заболеваемость по данным национальных онкорегистров — около 2,0–4,1 случая на миллион населения в год (в отдельных странах диапазон шире — от 0,27 до 5,4 на миллион).
• Дедифференцированная хондросаркома манифестирует позже конвенциональной — обычно в 50–70 лет.
• Светлоклеточная хондросаркома встречается реже (около 2% всех хондросарком), в возрасте 30–50 лет, мужчины поражаются примерно втрое чаще женщин.

Наиболее частая локализация

• Осевой скелет (таз, лопатка, грудина, рёбра) — самая частая зона поражения для конвенциональной хондросаркомы; таз лидирует среди всех локализаций.
• Проксимальный отдел бедренной и плечевой кости — наиболее частые локализации среди длинных трубчатых костей.
• Дедифференцированная хондросаркома также тяготеет к тазу (около половины случаев) и бедренной кости.
• Светлоклеточная хондросаркома — практически патогномонично поражает эпифизы длинных трубчатых костей (чаще проксимальный отдел бедра или плеча).
• Около 10% хондросарком возникают в мягких тканях, преимущественно это миксоидный вариант.

Хондросаркома

Клинические признаки

• Основная жалоба — медленно нарастающая, тупая боль в области поражения на протяжении месяцев (реже — лет). Постепенное начало отличает хондросаркому от остеосаркомы и саркомы Юинга, для которых типично более острое начало симптоматики.
• Боль в покое, в том числе ночная, — тревожный признак, чаще указывающий на злокачественный процесс, хотя изредка встречается и при доброкачественной энхондроме, что снижает специфичность этого симптома.
• Пальпируемое объёмное образование — характерно для периферических/периостальных форм и крупных опухолей таза.
• Патологический перелом возможен, особенно при дедифференцированных формах (описан примерно в 17% случаев).
• При аксиальной локализации (таз, позвоночник) возможны компрессионные и неврологические симптомы — корешковые боли, парезы.
• Для дедифференцированной хондросаркомы типичен анамнез боли продолжительностью от 1 до 12 месяцев, иногда с эпизодом резкого усиления симптомов, отражающим переход низкозлокачественного хрящевого компонента в высокозлокачественный.

Рентгенологические признаки

Обзорная рентгенография остаётся отправной точкой диагностики хрящевых опухолей.

• Хондроидная минерализация матрикса — кольцевидно-дугообразный («ring-and-arc») или точечный/хлопьевидный («popcorn») тип кальцинации. Это ключевой, хотя и не патогномоничный признак хрящевой опухоли как таковой (встречается и при доброкачественной энхондроме).
• Признаки, повышающие вероятность злокачественности хрящевого образования по сравнению с энхондромой: нечёткость контура; глубокая эндостальная узурация (более 2/3 толщины кортикального слоя); размер очага свыше 5 см; периостальная реакция при отсутствии травмы в анамнезе; эпифизарная локализация; истончение, утолщение или разрушение кортикального слоя.
• Конвенциональная центральная хондросаркома — литический или смешанный очаг с хондроидным матриксом, широкая зона перехода к нормальной кости, возможна веретенообразная экспансия кости.
• Дедифференцированная хондросаркома — характерная биполярная («biphasic») рентгенологическая картина: участок типичной хрящевой минерализации резко граничит с зоной агрессивной литической деструкции без матрикса.
• Вторичная периферическая хондросаркома — утолщение и неровность хрящевого «колпачка» ранее существовавшей остеохондромы, появление новых очагов кальцинации в мягкотканном компоненте.

Важная оговорка, подтверждённая исследованиями (в том числе в Skeletal Radiology): отдельные рентгенологические признаки обладают ограниченной диагностической точностью, а межэкспертная вариабельность интерпретации остаётся высокой даже среди специализированных радиологов.

КТ признаки

• КТ — оптимальный метод для оценки матрикса опухоли: чётко визуализирует кольцевидно-дугообразную или точечную минерализацию, которая на рентгенограмме может быть плохо различима — особенно в костях таза, рёбрах и лопатке.
• Позволяет точно оценить глубину эндостальной узурации, толщину и целостность кортикального слоя, наличие кортикального прорыва и сопутствующего мягкотканного компонента.
• На КТ с контрастированием опухолевая ткань обычно накапливает контраст по дольчатому периферическому и септальному типу — контрастируются фиброваскулярные перегородки между хрящевыми дольками.
• При дедифференцированной форме на КТ отчётливо видна граница между хрящевым минерализованным компонентом и агрессивным нехрящевым литическим компонентом без матрикса, нередко с признаками мягкотканного распространения.
• КТ грудной клетки — обязательный этап стадирования, поскольку лёгкие являются основным путём метастазирования.
• Радионуклидная диагностика (сцинтиграфия с Tc-99) применяется как дополнительный критерий агрессивности: интенсивность накопления радиофармпрепарата на уровне выше передней верхней ости подвздошной кости ассоциирована с повышенной вероятностью низкозлокачественной хондросаркомы, а не энхондромы.

МРТ признаки

МРТ — метод выбора для локального стадирования: оценки протяжённости костномозгового поражения, мягкотканного компонента и взаимоотношения опухоли с сосудисто-нервным пучком.

• Типичная картина — дольчатое образование с высоким сигналом на Т2 (за счёт высокого содержания воды в хрящевой ткани) и низким или промежуточным сигналом на Т1.
• Фиброваскулярные перегородки между хрящевыми дольками визуализируются как гипоинтенсивные септы внутри гиперинтенсивного на Т2 образования, накапливающие контраст.
• Зоны минерализации матрикса дают отсутствие сигнала («сигнальный вакуум») на всех последовательностях.
• Характер контрастного усиления — дольчатое периферическое и септальное; раннее и диффузное усиление на динамической контрастной МРТ чаще ассоциировано с хондросаркомой, чем с энхондромой, хотя данные по этому признаку в литературе противоречивы.
• Признаки, ассоциированные со злокачественностью на МРТ: костная деструкция, мягкотканный компонент, глубокая эндостальная узурация, отёк костного мозга за пределами видимой границы опухоли.
• Развивающееся направление — радиомика (текстурный анализ МРТ-изображений) для автоматизированной дифференцировки энхондромы, низкозлокачественной и высокозлокачественной хондросаркомы; последние исследования (2024–2025) показывают обнадёживающие результаты, но метод пока не вошёл в рутинную клиническую практику.
• Дедифференцированная форма на МРТ — гетерогенный сигнал: сочетание зоны типичного хрящевого сигнала (высокий Т2) с зоной нехрящевого компонента, имеющей иной профиль сигнала и интенсивное гетерогенное контрастное усиление.

Дифференциальный диагноз

1. Энхондрома — самый частый и самый сложный дифференциальный диагноз. Отличия в пользу энхондромы: чёткие контуры образования, эндостальная узурация менее 2/3 толщины кортикального слоя, отсутствие кортикального прорыва и мягкотканного компонента, отсутствие периостальной реакции при отсутствии травмы, размер чаще менее 5 см, отсутствие боли в покое. Важно: изолированные признаки ненадёжны — исследования показывают существенную межэкспертную вариабельность даже у опытных радиологов, поэтому решающее значение имеет комплексная оценка клиники, визуализации и, при пограничных случаях, биопсии. Для пограничных образований длинных костей используется отдельный термин — «атипичная хрящевая опухоль» (ACT).

2. Остеохондрома (при подозрении на вторичную периферическую хондросаркому) — злокачественную трансформацию позволяют заподозрить: толщина хрящевого «колпачка» экзостоза более 1,5–2 см у взрослого, нечёткость и неравномерность колпачка, появление новых очагов кальцинации или деструкции, продолжающийся рост образования после завершения скелетного роста пациента.

3. Остеосаркома (хондробластический вариант) — ключевое отличие: продукция опухолевого остеоида (аморфная, «облаковидная» минерализация), а не хрящевого кольцевидно-дугообразного матрикса. Кроме того, остеосаркома чаще встречается у более молодых пациентов (10–25 лет) с метафизарной локализацией.

4. Хондробластома (для дифференциальной диагностики светлоклеточной хондросаркомы) — обе опухоли локализуются в эпифизе, однако хондробластома типична для пациентов моложе 25 лет с открытыми зонами роста, обычно меньшего размера и с более чётким склеротическим ободком; светлоклеточная хондросаркома встречается у взрослых 30–50 лет, крупнее по размеру и чаще демонстрирует признаки кортикальной деструкции.

5. Костный инфаркт и энхондроматоз (болезнь Оллье, синдром Маффуччи) — при множественном хрящевом поражении настороженность в отношении малигнизации должна возрастать при появлении новой боли, увеличении одного из очагов, нечёткости его контура на фоне ранее стабильной картины. Риск малигнизации при энхондроматозах, по данным литературы, достигает около 35%.

6. Хондромиксоидная фиброма — доброкачественная опухоль, обычно чётко очерченная, с дольчатым строением и склеротическим ободком, без признаков агрессивного роста; встречается преимущественно у пациентов молодого возраста.

Источники и материалы для дальнейшего изучения

Radiopaedia.org

• Chondrosarcoma — Radiology Reference Article — radiopaedia.org/articles/chondrosarcoma
• Clear cell chondrosarcoma — radiopaedia.org/articles/clear-cell-chondrosarcoma
• Клинический случай: Chondrosarcoma — clear cell — radiopaedia.org/cases/chondrosarcoma-clear-cell

RSNA / AFIP

• Murphey M.D. et al. Imaging of Primary Chondrosarcoma: Radiologic-Pathologic Correlation (RadioGraphics, AFIP Archives) — geiselmed.dartmouth.edu/radiology (PDF)

Springer / Skeletal Radiology

• The imaging of cartilaginous bone tumours. II. Chondrosarcoma — link.springer.com/article/10.1007/s00256-012-1521-3

PubMed / PMC

• Chondrosarcoma — StatPearls, NCBI Bookshelf — ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538132
• Classification of Chondrosarcoma: From Characteristic to Challenging Imaging Findings — pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10046282
• Treatment method and prognostic factors of chondrosarcoma (SEER database) — pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8798983
• Can imaging criteria distinguish enchondroma from grade 1 chondrosarcoma? — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26220916
• Enchondroma versus Chondrosarcoma in Long Bones of Appendicular Skeleton — pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4791495
• Dedifferentiated chondrosarcoma: radiological features, prognostic factors and survival statistics in 23 patients (PLOS ONE) — journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0173665
• Dedifferentiated chondrosarcoma of the cervical spine: a case report — ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3599151
• Dedifferentiated chondrosarcoma: a clinicopathologic analysis of 25 cases — ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7885579
• Chondrosarcoma of Iliac Bone Imaging Spectrum With Histopathological Correlation — ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10569363
• Multiple or metastatic clear cell chondrosarcoma: a case report — ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4186744

Разбор клинических примеров

Ниже — четыре показательных наблюдения, отобранных для обучения распознаванию хондросаркомы и её ключевых подтипов.

Пример 1. Светлоклеточная хондросаркома — эпифизарная локализация

Источник: Radiopaedia.org — «Chondrosarcoma — clear cell» (radiopaedia.org/cases/chondrosarcoma-clear-cell)

Что нужно увидеть врачу: классический для светлоклеточной хондросаркомы очаг, расположенный именно в эпифизе длинной трубчатой кости — локализация, которая сама по себе является диагностической подсказкой. Типичная картина — литический очаг, нередко с элементами хондроидной матриксной минерализации и склеротическим ободком; на МРТ — гетерогенный низкий/промежуточный сигнал на Т1 и высокий гетерогенный сигнал на Т2 с неоднородным контрастным усилением.

Обучающий смысл наблюдения: демонстрирует главный диагностический ориентир при работе с эпифизарными литическими очагами у взрослых — обязательное включение светлоклеточной хондросаркомы в дифференциальный ряд наравне с гигантоклеточной опухолью и хондробластомой. Возраст пациента (светлоклеточная форма характерна для 3–5-й декады, в отличие от хондробластомы, типичной для пациентов моложе 25 лет с открытыми зонами роста) — ключевой разграничивающий фактор.

Пример 2. Хондросаркома подвздошной кости — мультимодальный разбор

Источник: PMC — «Chondrosarcoma of Iliac Bone Imaging Spectrum With Histopathological Correlation: A Case Report» (ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10569363)

Что нужно увидеть врачу: у 83-летнего пациента с припухлостью в области левого тазобедренного сустава образование сначала выявлено на рентгенограмме и УЗИ, затем детально охарактеризовано на КТ с контрастированием и МРТ. Случай иллюстрирует полный диагностический путь: от находки объёмного образования на скрининговых методах до точной характеристики матрикса, границ и мягкотканного компонента на кросс-секционных методах.

Обучающий смысл наблюдения: таз — самая частая локализация хондросаркомы, и именно здесь рентгенография наименее информативна (сложная анатомия, наложение теней). Пример показывает, почему при подозрении на опухоль костей таза кросс-секционные методы (КТ и МРТ) обязательны даже при неопределённой рентгенологической картине, а также подчёркивает необходимость гистологического подтверждения диагноза, установленного по данным лучевых методов.

Пример 3. Дедифференцированная хондросаркома шейного отдела позвоночника

Источник: PMC — «Dedifferentiated chondrosarcoma of the cervical spine: a case report» (ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3599151)

Что нужно увидеть врачу: на аксиальной КТ дужки С2 позвонка — мягкотканное образование с аморфным кольцевидно-дугообразным кальцинированным матриксом и разрушением всей дужки; при сравнении с КТ, выполненной двумя годами ранее, тот же матрикс уже присутствовал, но опухоль значимо увеличилась в размерах за прошедший период. На МРТ — дольчатое образование низкой интенсивности на Т1 и неоднородного (низкого и высокого) сигнала на Т2, что отражает сочетание минерализованного и неминерализованного компонентов, с интенсивным периферическим дольчатым усилением после контрастирования и распространением в эпидуральное пространство на уровне С2–С3.

Обучающий смысл наблюдения: эталонная демонстрация биполярной («biphasic») картины дедифференцированной хондросаркомы — сосуществования типичного хрящевого матрикса и агрессивно растущего неминерализованного компонента. Показывает ключевую практическую мысль: рост ранее стабильного хрящевого образования при динамическом наблюдении — тревожный сигнал, требующий немедленной переоценки и биопсии, поскольку может означать переход низкозлокачественной опухоли в высокозлокачественную дедифференцированную форму.

Пример 4. Дедифференцированная хондросаркома проксимального отдела большеберцовой кости

Источник: PMC — «Dedifferentiated chondrosarcoma: a clinicopathologic analysis of 25 cases» (ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7885579)

Что нужно увидеть врачу: у пациентки 55 лет с полугодовым анамнезом образования в области голени рентгенограмма демонстрирует деструкцию проксимального отдела большеберцовой кости с нечёткими границами, неправильной кольцевидной и пятнистой кальцинацией и периостальной реакцией. На КТ с реконструкцией — костная деструкция и неправильная кольцевидная кальцинация. На МРТ (STIR, Т1, Т2 с жироподавлением) — неоднородно удлинённый сигнал на Т1 и Т2 с участками низкого сигнала в зонах кальцинации и оссификации.

Обучающий смысл наблюдения: ещё один показательный случай биполярной картины дедифференцированной хондросаркомы, но уже в длинной трубчатой кости, а не в осевом скелете — что подчёркивает: локализация вне таза/позвоночника не исключает агрессивный дедифференцированный подтип. Сочетание нечётких границ деструкции, периостальной реакции и неправильной (а не типичной кольцевидно-дугообразной) кальцинации на фоне относительно короткого анамнеза (6 месяцев) должно настораживать в отношении высокозлокачественного варианта опухоли ещё до получения результатов биопсии.

Материал носит образовательный характер и предназначен для врачей лучевой диагностики. Информация основана на данных открытых источников (Radiopaedia, RSNA/AFIP, PubMed/PMC) и не заменяет клинические рекомендации и локальные протоколы диагностики.