Остеохондропатия головки бедренной кости. Болезнь Легга–Кальве–Пертеса

Остеохондропатия головки бедренной кости. Болезнь Легга–Кальве–Пертеса

/в , , , /от

Остеохондропатия головки бедренной кости. Болезнь Легга–Кальве–Пертеса, вызывающая идиопатический асептический некроз эпифиза головки бедренной кости.

 

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА ) характеризуется односторонним или двусторонним некрозом головки бедренной кости (ГБК). Что влияет на диапазон движения бедра. По нашему опыту, пациенты обычно жалуются на боль в пораженном суставе, которая усиливается во время и после физической нагрузки. С другой стороны, хромота или походка Тренделенбурга характеризуется тем, что является основным признаком, по поводу которого обращаются за консультацией. Его частота варьирует от 0,4/100 000 до 29,0/100 000 детей в возрасте до 15 лет [ 1 , 2 ].

Хотя LCPD была впервые описана в начале прошлого века и изучается более 100 лет, о ее этиологии известно мало [ 3 ]. Костные останки с характерными изменениями, связанными с LCPD, были обнаружены в Аргентине, Чехии, Италии и Китае, что позволяет предположить, что это заболевание существовало с очень отдаленных времен [ 4 , 5 , 6 , 7 ]. Между 1909 и 1910 годами достижения в области радиологии позволили дифференцировать БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА от других патологий, таких как переломы, рахит, септический артрит и туберкулезный артрит. Таким образом, БЦПЗ был описан почти одновременно в разных странах; Артуром Леггом, Жаком Кальве, Георгом Пертесом и Хеннингом Вальденстрёмом независимо друг от друга [ 8 ,9 , 10 ]. В 1922 году Вальдестрём предложил классифицировать заболевание на четыре стадии: стадия остеонекроза, стадия фрагментации, стадия реоссификации и стадия заживления. Эта классификация используется и сегодня [ 8 , 11 ]. Однако, несмотря на то, что на протяжении всей истории использовались различные методы диагностики и лечения, этиология БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА остается неизвестной. Тем не менее, существует несколько теорий, предлагающих экологические, метаболические и генетические факторы в качестве возбудителей заболевания [ 3 ].

Методы

Был проведен обзор литературы по этиологии БЦЛ с учетом следующих критериев включения: Исследования, сообщающие о клинических или доклинических результатах. Работа с этиологией или патогенезом БЦЛ, независимо от уровня доказательности. Кроме того, из-за ограниченности информации, написанной по этой теме, было решено включить все те статьи, которые были приняты и/или опубликованы менее 25 лет назад. Исследовательская группа провела фильтрованный поиск в PubMed с даты их создания до 1 октября 2021 года (рис. 1 ). Чтобы максимально повысить пригодность результатов поиска, мы объединили термины «болезнь Пертеса» ИЛИ «БКПЗ» ИЛИ «асептический некроз головки бедренной кости у детей» с «диагностика» ИЛИ «лечение» ИЛИ «этиология» в качестве ключевых слов или терминов MeSH.

рисунок 1
фигура 1

Схема

Полноразмерное изображение

Эпидемиология

Заболеваемость LCPD широко варьируется в зависимости от страны, города и расы и составляет от 0,4/100 000 до 29,0/100 000 детей. БЦЛ обычно появляется в возрасте от 3 до 12 лет, с наибольшей частотой встречаемости в возрасте от 5 до 7 лет. Мальчики поражаются в три-пять раз чаще, чем девочки, и заболевание является двусторонним у 10-24% пациентов с корреляцией с наследственностью примерно у 8-12% пациентов [ 2 , 12 , 13 ].

Патогенез

Патогенез LCPD сложен. С механической точки зрения, деформации FH будут возникать, когда силы, приложенные к FH, превышают его способность сопротивляться деформации. Модели на животных показали, что некроз снижает механические и поддерживающие свойства FH, суставного хряща и кости. Предполагается, что механические свойства пораженных инфарктом костей нарушаются в результате действия различных механизмов на разных стадиях заболевания [ 14 ].

Во-первых, на аваскулярной стадии увеличение содержания кальция в некротизированной кости делает ее более склонной к микроповреждениям, что ставит под угрозу механические свойства СГ. Некроз приведет к распаду костных клеток, остеокластов и остеобластов, в результате чего микропереломы останутся нераспознанными и/или неустраненными. Затем, на этапе реваскуляризации, некротизированная кость будет резорбироваться, что еще больше ухудшит механические свойства. Бедро является одним из основных несущих суставов, поэтому важно учитывать силы, прикладываемые к суставу, так как они будут влиять на степень деформации при СГ [ 14 , 15 ].

С рентгенологической точки зрения процесс ишемии и последующей костной регенерации подразделяют на несколько стадий (табл . 1 ). Идентификация фазы имеет огромное терапевтическое значение.

Таблица 1 Стадии

 

стадия Характеристики
Начальная фаза или фаза некроза Нарушение кровоснабжения и некроз кости, на этой стадии СГ очень уязвима для действующих на нее сил; рентгенологически виден симптом Вальденстрема, характеризующийся увеличенной суставной щелью, вторичный по отношению к субхондральному перелому, это самый ранний рентгенологический признак
Фаза фрагментации Инициируется процессом резорбции некротизированной кости, появляются рентгенологически плотные костные островки, центральные уплотняются, а латеральные подвергаются остеолизу с образованием многострочного изображения.
Фаза реоссификации Плотность смещается в противоположную сторону, эпифиз прорастает сосудами, плотные островки резорбируются и формируется костная ткань неправильной формы, которая затем трабекулирует, и начинается репарация с исчезновением метафизарного остеолиза.
Заключительная фаза заживления или остаточной деформации Некротизированная кость полностью замещается новообразованной костью. Новообразованная кость имеет меньшую жесткость, поэтому ее можно ремоделировать таким образом, чтобы морфология FH адаптировалась к форме отверстия для введения или нет, этот процесс не будет окончательным до конца созревания кости. Результатом может быть деформированный FH

Продолжительность каждой стадии очень вариабельна, но в целом стадии некроза и фрагментации длятся около шести месяцев; стадия реоссификации, от 18 месяцев до трех лет; и заключительная фаза, до созревания кости. По данным других авторов, фаза фрагментации длится примерно один год, а фаза реоссификации — от трех до пяти лет [ 15 , 16 ].

Диагноз

Из-за отсутствия информации диагностика БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА может быть затруднена; тем не менее, есть несколько важных диагностических критериев (таблица 2 ). Дифференциальные диагнозы, которые необходимо учитывать с учетом рентгенологических данных, включают коксит фугакс, дисплазию Мейера, эпифизарную дисплазию, спондилоэпифизарную дисплазию, хондробластому, ювенильный идиопатический артрит, медикаментозный некроз головки бедренной кости, болезнь Гоше, серповидноклеточную анемию, талассемию, ахондроплазию и синдром Клайнфельтера. [ 17 , 18 , 19 ] (рис. 2 ).

Клинические особенности Боль преимущественно локализуется в тазобедренном суставе, изредка сопровождается болью в голени и колене, у большинства больных отмечается ограничение внутренней ротации бедра. Пациенты часто имеют в анамнезе занятия спортом с высокой ударной нагрузкой, курение и депривацию.
Рентгеновское изображение Переднезаднее положение и положение «лягушачья лапка» являются основными рентгенологическими позициями, используемыми для диагностики, а рентгенологическими проявлениями обычно являются остеосклероз, кистозные изменения и «симптом полумесяца» на более ранних стадиях. После коллапса наблюдается потеря сферичности головки бедренной кости и дегенеративный артрит на поздних стадиях (рис. 2 А, Б)
Магнитно-резонансная томография МРТ кажется лучшим методом, МРТ может показать аномалии проксимального отдела бедренной кости до рентгенографии в условиях болезни Легга-Кальве-Пертеса, что позволяет поставить правильный диагноз и быстро начать лечение. МРТ также может оценить реваскуляризацию, заживление и множественные осложнения. МРТ-исследование обладает высокой чувствительностью к ГНФГ, что проявляется в виде ограниченной субхондральной линейной формы низкой интенсивности сигнала на Т1-взвешенных изображениях (Т1-ВИ) или «знака двойной линии» на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ).
Компьютерная томография Компьютерная томография (КТ) обычно выявляет зоны остеосклероза, окружающие некротизированную кость и восстановленную кость, или показывает субхондральный перелом кости.
Рис. 2
фигура 2

АП рентгенография. На рентгенограмме в прямой проекции видна деформация тазобедренного сустава и головки бедренной кости, характерная для БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , A — здоровый контроль, B — пациент с БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА . Предоставлено генетической лабораторией INR-LGII, 2017 г.

Классификация Остеохондропатия головки бедренной кости. Болезнь Легга–Кальве–Пертеса

Чтобы предсказать прогноз и принять решение о соответствующем лечении, существуют классификации, которые в основном учитывают пораженный регион и область.

Catterall в 1971 г. разделил заболевание на четыре степени в зависимости от степени поражения эпифиза: тип I: 0–25%; Тип II: 25–50%; Тип III: > 50%; и тип IV: 100% (рис. 3 ).

Рис. 3
цифра 3

Пунктирные линии делят головку бедренной кости на медиальную, центральную и латеральную опоры. Серая пунктирная линия указывает приблизительно середину боковой стойки. Его пунктирный контур – некротизированная область. Зигзагообразная линия представляет размер субхондрального перелома (fs). Здоровая головка бедренной кости. b Полость с утратой 25% общей площади; его прерывистый контур представляет собой участок некроза и имеется субхондральная щель (fs). c Потеря ~ 50 % общей площади, увеличение площади некроза, увеличение размера fs и потеря высоты латерального абатмента < 50 %. d Потеря > 50 % общей площади, увеличенная fs и потеря высоты латерального абатмента примерно на 50 %. дТотальная полость с потерей почти 100 % площади, максимальным субхондральным повреждением и повреждением > 50 % латерального абатмента

Полноразмерное изображение

В 1984 г. Salter и Thompson описали классификацию на две группы (А и В), которые определялись степенью субхондрального перелома, видимого на аксиальных рентгенограммах на ранней стадии заболевания. Недостатком этого метода является то, что не все пациенты диагностируются на ранней стадии (рис. 3 ) [ 20 , 21 ].

Самая последняя классификация была предложена Херрингом в 1992 г. Она основана на высоте латерального столба эпифиза СГ в периоде фрагментации заболевания и разделена на три группы — группа А: вовлечение латерального столба отсутствует. , и его полная высота сохраняется; группа B: потеря роста <50%; и группа C: потеря высоты > 50%. Прогностическая ценность классификации Херринга выше на ранних стадиях заболевания. Недавно была предложена четвертая группа между группами B и C, в которой латеральный абатмент узкий, плохо окостенелый или сохраняет 50% своей высоты (рис. 3 ) [ 22 , 23 ].

Уход

Основными симптомами БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА являются хромота и локализованная боль в бедре, иррадиирующая в бедро и колено; тем не менее, в некоторых случаях наблюдается безболезненная хромота. Обычно обнаруживают ограничение отведения и внутренней ротации, а также ограничение сгибания примерно на 20 градусов. В некоторых случаях наблюдается укорочение пораженной конечности [ 24 , 25 , 26 ]. Большинство этих симптомов связаны с потерей оси тазобедренного сустава (рис. 4 ).

Рис. 4
цифра 4

Потеря оси тазобедренного сустава. Деформация головки бедренной кости, а также укорочение пораженной конечности вызовет потерю оси тазобедренного сустава из-за механического повреждения, вызывая характерные симптомы БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА .

Полноразмерное изображение

Поскольку степень деформации FH широко варьирует среди пациентов, решение о лечении принимается в каждом конкретном случае. Существующие методы лечения варьируются от наблюдения и наблюдения до хирургических вмешательств на бедре и бедре. Все методы лечения направлены на предотвращение деформации СГ, неконгруэнтности пораженного бедра и раннего развития коксартроза [ 27 ].

Выбор лечения осуществляется на основании рентгенологических особенностей пациента. Как правило, хирургическое лечение не требуется у пациентов на ранних стадиях, которые имеют полный и безболезненный диапазон движений в бедре и имеют низкий радиологический риск в отношении СГ, например, при I или II степени по Каттероллу и группе А по Солтеру и Томпсону.

Пациентам с болью или скованностью в тазобедренном суставе следует обеспечить покой в течение 5–7 дней, а для сведения к минимуму некоторых симптомов могут быть назначены нестероидные противовоспалительные препараты. Больных, не отвечающих на отдых, госпитализируют и проводят двустороннее вытяжение кожи с прогрессирующим отведением в течение 7–10 дней для иммобилизации сустава. Суставы, не восстановившие подвижность, подвергают артрографии. Следует отметить, что если деформация FH препятствует отведению бедра, необходимо рассмотреть возможность другого лечения. Чрескожное отведение бедра можно использовать в суставах, в которых наблюдается контрактура при отведении, но которые все еще сохраняют свою форму. Как только достигнуто максимальное движение тазобедренного сустава, сдерживающая терапия рассматривается для рентгенологических групп с плохим прогнозом, но эффективность такого лечения варьируется в зависимости от случая лечения [ 27 ,28 , 29 ].

Пациенты с большей площадью повреждения в СГ могут быть кандидатами на хирургическое лечение, такое как безымянная остеотомия в тазу или остеотомия в стержне бедра, чтобы сохранить головку бедренной кости как можно более конгруэнтной тазу. Полочное эндопротезирование рекомендуется детям старше 8 лет или в группах Catterall III и IV. Пациенты с неудерживаемыми тазобедренными суставами и активным заболеванием или пациенты с восстановленными тазобедренными суставами, у которых есть болезненное отведение шарнира, могут быть кандидатами на остеотомию отведение-разгибание бедра. Пациентов со зрелым скелетом можно лечить с помощью хейлэктомии [ 28 , 30 ].]. Остеотомия бедра используется чаще, чем остеотомия таза; однако остеотомия таза значительно чаще используется в Северной Америке, Австралии и Южной Америке, тогда как остеотомия бедра чаще выполняется в Европе, Азии и Африке [ 31 ]. Однако наш опыт с БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА предложил другой диагностический алгоритм (рис. 5 ).

Рис. 5
цифра 5

Алгоритм исследования пациентов с болезнью Легга–Кальве–Пертеса

Полноразмерное изображение

Прогноз

Последствия, обнаруживаемые у пациентов с БЦЛ после 40 лет, минимальны, а долгосрочный прогноз, как правило, благоприятен в 60–80% всех случаев. Существует множество прогностических факторов БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , таких как возраст начала и диагноза, пол, диапазон движения бедра и классификация. В то время как в целом у пациентов в возрасте от пяти до семи лет прогноз лучше, чем у пациентов более старшего возраста, у пациентов в подростковом возрасте прогноз плохой. Сообщается, что у женщин прогноз, как правило, хуже; однако Guille et al . , сообщают, что прогноз может быть одинаковым у мужчин и женщин. Наконец, двусторонние случаи также представляют плохой прогноз. Необходимо учитывать тяжесть повреждения, классификацию пациента, размер поврежденного участка и применяемое лечение [ 32 ]., 33 , 34 ].

Этиология

Причина LCPD неизвестна. Были предложены различные этиологии; тем не менее, БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА может быть вызвана несколькими этиологическими факторами, имеющими общий конечный патогенетический путь. Новая точка зрения состоит в том, что LCPD является многофакторным заболеванием, вызванным комбинацией экологических, метаболических и генетических факторов. Однако при постановке диагноза могут учитываться различные этиологические факторы.

Экологические, метаболические и генетические факторы, описанные в LCPD

Что касается расы (таблица 3 ), БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА чаще встречается у представителей европеоидной расы, при этом число случаев снижается у азиатов и еще больше снижается у чернокожих. Заболеваемость LCPD сильно различается в разных географических регионах. С другой стороны, пол можно рассматривать как еще один фактор, поскольку БЦЛП в основном поражает мужчин (таблица 3 ). Некоторые исследования описывают связь между географической широтой и заболеваемостью, предполагая, что климат, часы пребывания на солнце и другие факторы могут быть триггерами LCPD [ 14 ]. Другие исследования показывают, что на более низких социально-экономических уровнях (таблица 3), наблюдается рост заболеваемости БЦЛ, поэтому можно предположить, что нутриционный статус пациента может быть связан с развитием заболевания [ 35 , 36 ].

Таблица 3. Этиологические факторы, связанные с болезнью Легга-Кальве-Пертеса
Полноразмерный

Некоторые исследования показали, что существует корреляция между LCPD и воздействием табачного и древесного дыма (таблица 3 ) [ 37 , 38 ]. Было обнаружено, что существует небольшая корреляция между БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , нарушениями роста и низкой массой тела при рождении [ 3 , 39 ]. Нил и др . сообщают о высоком уровне ожирения у пациентов с БЦЛ, поскольку оно связано с несколькими факторами риска, такими как плохое питание, воспаление и повышенная механическая нагрузка [ 40 ].]. Механическая перегрузка, по-видимому, предрасполагает к БЦЛ, так как было показано, что повторяющиеся гимнастические тренировки и ошибки в технических действиях могут оказывать значительное влияние на развитие сосудистого некроза в СГ, приводя к тому, что многие спортсмены-гимнасты страдают от БЦЛ [ 41 ]. В моделях на животных показано, что после перегрузки сустава заметны изменения СГ, сходные с обнаруженными при БЦПЗ [ 42 ]. Другим важным аспектом является то, что у детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности, которые склонны к большей активности, существует повышенный риск БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА [ 43 ].

Биохимические изменения влияют на развитие костей с помощью множества факторов: ожирение, окружность живота, липопротеины высокой плотности (ЛПВП), фактор некроза опухоли альфа (ФНО-α), интерлейкины (ИЛ-1β и ИЛ-6) и дефекты метаболизма липидов. Они влияют на костный метаболизм и поэтому считаются факторами риска остеонекроза и БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА [ 40 , 44 , 45 ]. Высокие концентрации лептина и липопротеина А, белков, на которые сильно влияет ожирение, были обнаружены в сыворотке пациентов с LCPD [ 45 , 46 ].

Заболевание обычно связано с изменениями тромбофилии или состояниями гиперкоагуляции (таблица 3 ), такими как лейденская мутация фактора V, гиперактивность FVIII и протромбина, изменения природных антикоагулянтов, таких как протеин С и S, гипофибринолиз и повышение уровня селектинов (Е и Р); однако данные также свидетельствуют о том, что воспаление и эндотелий могут быть важными факторами в развитии LCPD [ 47 , 48 , 49 , 50 ].

Воспаление влияет на моделирование кости; на самом деле было высказано предположение, что гетерозиготы по мутации IL-6 G-174C/G-597 более склонны к развитию LCPD [ 51 ]. Камия и др . . обнаружили повышенный уровень ИЛ-6 в синовиальной жидкости пациентов с БЦЛ. Соотношение нейтрофилов/лимфоцитов является маркером субклинического воспаления, которое увеличивается по мере увеличения поражения СГ; тогда можно считать, что воспаление влияет на появление БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА и ее тяжесть [ 52 , 53 ].

Отсутствие сосудов играет ключевую роль в этиологии БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА . Факторы риска, такие как артериальная гипертензия, повышенный уровень липопротеина А, аномалии сосудистой архитектуры, уменьшение диаметра жабр и снижение скорости кровотока, были описаны у пациентов с БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , что свидетельствует о множественных нарушениях сердечно-сосудистой системы [ 54 , 55 ]. Некоторые авторы сообщают о мутациях, связанных с различными метафизарными изменениями FH, которые изменяют структуру коллагена II типа. Эти изменения вызывают локальный коллапс матрикса, окружающего кровеносные сосуды, что способствует аваскуляризации во время развития при наличии ранних признаков остеонекроза [ 56 , 57 ].

Существуют исследования, описывающие семьи с более чем одним пораженным членом, что свидетельствует о том, что генетические механизмы могут быть вовлечены в БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , и были предложены модели наследования от аутосомно-рецессивного до полигенного. Однако в семьях с высоким уровнем заболеваемости, по-видимому, имеет место аутосомно-доминантный тип наследования [ 57 , 58 ]. Лодер и др . обнаружили, что частота возникновения LCPD у родственников первой, второй и третьей линии вместе взятых составляла 1:39, а среди братьев и сестер — 1:26; соответственно в 35 и 50 раз больше, чем в общей популяции [ 2 ]. LCPD был связан с различными генетическими нарушениями, такими как синдром Алажиля, наследственная остеодистрофия Олбрайта [ 59 , 60] и трихоринофаланговый синдром, которые характеризуются черепно-лицевыми аномалиями и скелетными аномалиями различной степени [ 61 ]. Эпигенетические изменения могут быть связаны с началом БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , как Zheng et al . сообщают о более низких уровнях метилирования у пациентов с LCPD, влияющих на развитие костей и хрящей различными способами [ 62 ].

Поскольку состояния гиперкоагуляции могут быть связаны с происхождением БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , существуют исследования, связывающие мутацию фактора V Лейдена, полиморфизмы протромбина (PT) и метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) с риском развития БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА (таблица 3 ) [ 63 , 64 ]. ].

Воспаление также считается важным в развитии LCPD. Азарпира и др . , сообщили, что полиморфизмы эндотелиальной синтазы оксида азота (eNOS) 894G > T и -786 T > C повышают риск развития БЦПЗ (таблица 3 ), а полиморфизмы TNF-α -308G > A и TNF-α -238C > Т не может быть напрямую связан с БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА , но может быть связан с развитием остеонекроза СГ (таблица 3 ) [ 65 , 66 ]. Кроме того, eNOS участвует во многих физиологических процессах, включая ангиогенез, тромбоз, коагуляцию и фибринолиз, а недавно мутация G894T в гене eNOS была описана как фактор риска БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА (таблица 3 ) [ 67 ].] 68

Обсуждение

Несмотря на низкую заболеваемость, БЦЛ представляет собой серьезную глобальную проблему здравоохранения, поскольку поражает значительную часть населения мира [ 2 , 12 , 13 ]. БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА характеризуется хромотой, болью и ограничением движений в бедре, все эти симптомы являются результатом аваскулярного некроза при СГ [ 24 , 25 , 26 ].

По данным литературы, лечение и прогноз заболевания определяются в зависимости от особенностей каждого больного. Такие как возраст, пол, тип и размер пораженной области при СГ [ 27 , 28 , 29 , 30 , 31 ].

Ограниченная информация об этиологии заболевания представляет собой главный вопрос при БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА . В этом смысле, а также потому, что в разных регионах мира было описано несколько семей, в которых пострадало более одного члена. А также были рассмотрены различные доказательства, свидетельствующие о наличии наследственных генетических факторов, играющих важную роль в появлении БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА [ 51 , 56 , 57 , 58 , 59 , 60 , 61 , 62 , 63 , 64 , 65 , 66 , 67 , 68 ].

С другой стороны, отсутствие сосудов вокруг СГ играет центральную роль в развитии заболевания. Изменения, связанные с сосудистой системой, среди которых триггеры протромботических состояний были предложены разными авторами. Предлагаемый механизм включает образование микротромбов, которые блокируют кровоток в сосудах, снабжающих СГ, что приводит к аваскуляризации. Эта теория была связана с различными ситуациями, такими как наличие мутации FVL и различные тромботические изменения в популяциях пациентов, страдающих БЦЛ. А также взаимосвязь с факторами окружающей среды, например связь, обнаруженная между воздействием табачного дыма и развитием БОЛЕЗНЬ КАЛЬВЕ-ЛЕГГА-ПЕРТЕСА [ 47 , 48 , 49 , 50 ].

С другой стороны, воспаление может играть центральную роль в разрушении и ремоделировании кости, что приводит к появлению БЦЛ, а также к более тяжелым формам заболевания [ 65 , 66 ].

Важно отметить, что факторы окружающей среды, такие как недоедание, ожирение, механическая перегрузка и другие, ранее подвергавшиеся воздействию, будут усугублять вышеупомянутые механизмы и появление LCPD различными путями [ 14 , 35 , 36 , 37 , 38 , 39 , 40 , 41 , 42 ].

Выводы

Патогенез БКЛП сложен, поэтому степень вовлечения варьирует. Несмотря на то, что этиология неизвестна, имеющаяся информация позволяет предположить, что LCPD имеет многофакторную этиологию, в которую могут быть вовлечены многочисленные экологические, метаболические и генетические агенты.

Использованная литература

  1. Pavone V, Chisari E, Vescio A, Lizzio C, Sessa G, Testa G. Этиология болезни Легга-Кальве-Пертеса: систематический обзор. Мир J Ортоп. 2019;10(3):145–65.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  2. Лодер РТ, Скопеля ЭН. Эпидемиология и демография болезни Легга-Кальве-Пертеса. ISRN Orthop 2011; 1–14.

  3. Хайлер Ю.Д., Хайлер Н.П. Является ли болезнь Легга-Кальве-Пертеса локальным проявлением системного заболевания? Clin Orthop Relat Relat Res. 2018;476(5):1055–64.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  4. Падилья-Сантамария Ф., Майя-Франко Л., Боланьос-Мендес Г.З., Герреро-Гомес Д.А. Возможное происхождение болезни Легга-Кальве-Пертеса. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2019;57(1):36–41.

    пабмед Google ученый

  5. Манзон В.С., Ферранте З., Гиганти М., Гуальди-Руссо Э. О древности болезни Легга-Кальве-Пертеса: скелетные свидетельства в Италии железного века. Гомо. 2017;68(1):10–7.

    КАС пабмед Google ученый

  6. Бергер Э., Чен Л., Сунь З., Сунь З. Вероятный случай болезни Легга-Кальве-Пертеса в Китае эпохи Воюющих царств. Int J Палеопатол. 2017;16:27–30.

    пабмед Google ученый

  7. Смрчка В., Марик И., Свенссонова М., Ликовски Дж. Истории болезни: болезнь Легга-Кальве-Пертеса в чешских археологических материалах. Clin Orthop Relat Relat Res. 2009;467(1):293–7.

    пабмед Google ученый

  8. Венгер Д.Р., Пандья Н.К. Краткая история болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediatr Orthop. 2011;31(2):130–6.

    Google ученый

  9. Жак С. Классик: Об особой форме псевдококсалгии, связанной с характерной деформацией верхнего конца бедренной кости. 1910. Clin Orthop Relat Res 2006; 451:14–16.

  10. Хайман Дж. Э., Трупиа Э. П., Райт М. Л., Мацумото Х., Джо Ч., Мулпури К., Джозеф Б., Ким Х. К.; Члены Международной исследовательской группы Пертеса. Межнаблюдательная и внутринаблюдательная надежность модифицированной системы классификации Вальденстрема для определения стадии болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Bone Jt Surg Am. 2015 15;97(8):643–50.

  11. Шапиро Ф. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. В: С изд. Детские ортопедические деформации Vol. 2, Сан-Диего Спрингер, 2019 г.; 183–322

  12. Перри Д.К., Мачин Д.М., Поуп Д., Брюс К.Э., Дэнджерфилд П., Платт М.Дж., Холл А.Дж. Расовые и географические факторы заболеваемости болезнью Легга-Кальве-Пертеса: систематический обзор. Am J Эпидемиол. 2012;175(3):159–66.

    пабмед Google ученый

  13. Перри Д.С., Скеллорн П.Дж., Брюс К.Э. Логнормальный возраст начала болезни Пертеса: анализ большой четко определенной когорты. Bone Jt J 2016;98-B(5):710–4.

  14. Ким Х.К., Херринг Дж.А. Патофизиология, классификации и естественное течение болезни Пертеса. Ортоп Клин N Am. 2011;42(3):285–95.

    Google ученый

  15. Джозеф Б. Естественная история болезни Легга-Кальве-Пертеса с ранним и поздним началом. J Pediatr Orthop. 2011;31(2 Приложение):S152–5.

    пабмед Google ученый

  16. Ибрагим Т., Литтл Д.Г. Патогенез и лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса. JBJS, версия 2016; 4(7):01874474-201607000-00003.

  17. Zhao D, Zhang F, Wang B, Liu B, Li L, Kim SY, Goodman SB, Hernigou P, Cui Q, Lineaweaver WC, Xu J, Drescher WR, Qin L. Рекомендации по клинической диагностике и лечению остеонекроза бедренной кости головы у взрослых (версия 2019 г.). J Ортоп перевод. 2020;6(21):100–10.

    Google ученый

  18. Агравал К., Трипати С.К., Сен Р.К., Сантош С., Бхаттачарья А. Визуализация ядерной медицины при остеонекрозе тазобедренного сустава: старые и современные концепции. Мир J Ортоп. 2017;8(10):747–53.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  19. Маниг М. М. Пертес. Diagnostische und therapeutische Prinzipien [болезнь Легга-Кальве-Пертеса (LCPD). Принципы диагностики и лечения. Ортопад. 2013 г., октябрь; 42 (10): 891–902; викторина 903–4.

  20. Ченг Дж.С., Лам Т.П., Нг Б.К. Прогноз и прогностические факторы болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediatr Orthop. 2011;31(2 Приложение):S147-151.

    пабмед Google ученый

  21. Куо К.Н., Ву К.В., Смит П.А., Ши С.Ф., Алтиок Х. Классификация болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediatr Orthop. 2011;31(2 Приложение):S168-173.

    пабмед Google ученый

  22. Херринг Дж. А., Ким Х. Т., Браун Р. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Часть I: Классификация рентгенограмм с использованием модифицированной классификации боковой стойки и Штульберга. J Bone Joint Surg Am 2004; 86 (10): 2103–20.

  23. Вукасинович З., Вучетич С., Спасовский Д., Живкович З. [Болезнь Легга – Кальве – Пертеса – диагностика и современное лечение. Серп Арх Целок Лек. 2008;136(7–8):430–4.

    пабмед Google ученый

  24. Джозеф Б. Лечение болезни Пертеса. Индийский Дж. Ортоп. 2015;49(1):10–6.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  25. Дэвис Т., Лоутон Б., Кляйн К., Гольдштейн Х., Тагг А. Ходьба по кругу: хромающий ребенок. Emerg Med Australas. 2017;29(4):380–2.

    пабмед Google ученый

  26. Лайне Дж. К., Мартин Б. Д., Новотный С. А., Келли Д. М. Роль расширенной визуализации в диагностике и лечении активной болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Am Acad Orthop Surg. 2018;26(15):526–36.

    пабмед Google ученый

  27. Нелиц М., Липпахер С., Крауспе Р., Райхель Х. Болезнь Пертеса: современные принципы диагностики и лечения. Dtsch Arztebl Int. 2009;106(31–32):517–23.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  28. Кэмпбелл Р.М., Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Текущая ортопедическая диагностика и лечение. Лондон. Текущая группа медицины, 2000; 104–105.

  29. Диви С.Н., Бельски Р.Дж. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса. Педиатр Энн. 2016;45(4):e144-149.

    пабмед Google ученый

  30. Аркадер А., Санкар В.Н., Аморим Р.М. Консервативное и хирургическое лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса с поздним началом: рентгенографическое сравнение при зрелости скелета. Джей Чайлд Ортоп. 2009;3(1):21–5.

    пабмед Google ученый

  31. Брайто М., Вольф С., Даммерер Д., Гизингер Дж., Ванш Дж., Бидерманн Р. Глобальные различия в лечении болезни Легга-Кальве-Пертеса: всесторонний обзор. Arch Orthop Trauma Surg 2020 14 марта.

  32. Рампал В., Клеман Дж. Л., Солла Ф. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса: классификации и прогностические факторы. Clin Cases Miner Bone Metab. 2017;14(1):74–82.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  33. Селедка Я.А. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса в возрасте 100 лет: обзор доказательного лечения. J Pediatr Orthop. 2011;31(2 Приложение):S137–40.

    пабмед Google ученый

  34. Guille JT, Lipton GE, Tsirikos AI, Bowen JR. Двусторонняя болезнь Легга-Кальве-Пертеса: клиническая картина и исход. J Pediatr Orthop. 2002;22(4):458–63.

    пабмед Google ученый

  35. Кили В.Д., Мур А.Дж., Кук С., Косгроув А.П. Депривация, урбанизация и болезнь Пертеса в Северной Ирландии. J Bone Joint Surg Br. 2000;82(2):167–71.

    КАС пабмед Google ученый

  36. Маргеттс Б.М., Перри К.А., Тейлор Дж.Ф., Дэнджерфилд П.Х. Заболеваемость и распространение болезни Легга-Кальве-Пертеса в Ливерпуле, 1982–1995 гг. Арч Дис Чайлд. 2001;84(4):351–4.

    КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  37. Перри Д.С., Томсон С., Поуп Д., Брюс С.Э., Платт М.Дж. Исследование случай-контроль для определения связи между болезнью Пертеса и повторным употреблением табака во время беременности, а также биологических маркеров текущего воздействия табачного дыма. Bone Joint J 2017; 99-B (8): 1102–1108.

  38. Даниэль А.Б., Шах Х., Камат А., Гуддетту В., Джозеф Б. Табак и древесный дым в окружающей среде повышают риск болезни Легга-Кальве-Пертеса. Clin Orthop Relat Relat Res. 2012;470(9):2369–75.

    пабмед Google ученый

  39. Лаппин К., Кили Д., Косгроув А., Грэм К. Предрасполагает ли низкий вес при рождении к болезни Пертеса? Болезнь Пертеса у близнецов. J Pediatr Orthop B. 2003;12(5):307–10.

    пабмед Google ученый

  40. Нил Д.С., Алфорд Т.Х., Муало А., Джо К.Х., Херринг Д.А., Ким Х.К. Распространенность ожирения у пациентов с болезнью Легга-Кальве-Пертеса. J Am Acad Orthop Surg. 2016;24(9):660–5.

    пабмед Google ученый

  41. Ларсон А.Н., Ким Х.К., Херринг Дж.А. Женщины с поздним началом болезни Легга-Кальве-Пертеса часто занимаются гимнастикой: существует ли механическая этиология для этой подгруппы пациентов? J Pediatr Orthop. 2013;33(8):811–5.

    пабмед Google ученый

  42. Zhang JF, Yang CJ, Wu T, Li JH, Xu ZS, Chen Y. Устройство экзоскелета тазобедренного сустава с двумя степенями свободы для незрелой животной модели болезни Легга-Кальве-Пертеса, вызванной физической нагрузкой. Proc Inst Mech Eng H. 2009; 223 (8): 1059–68.

    КАС пабмед Google ученый

  43. Хайлер Ю.Д., Хааг А.С., Нильссон О. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса: качество жизни, физическая активность и модель поведения. J Pediatr Orthop. 2014;34(5):514–21.

    пабмед Google ученый

  44. Новицки П., Кемппайнен Дж., Маскилл Л., Кэссиди Дж. Роль ожирения в детской ортопедии. J Am Acad Orthop Surg Glob Res Rev 2019; 3 (5): e036

  45. Liu R, Fan L, Yin L, Wang K, Miao W, Song Q, Dang X, Gao H, Bai C. Сравнительное исследование сывороточных протеомов при болезни Легга-Кальве-Пертеса. BMC Расстройство опорно-двигательного аппарата. 2015;16:281.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  46. Lee JH, Zhou L, Kwon KS, Lee D, Park BH, Kim JR. Роль лептина в развитии болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Ортоп Res. 2013;31(10):1605–10.

    КАС пабмед Google ученый

  47. Хреско М.Т., Макдугалл П.А., Горлин Дж.Б., Вамвакас Э.К., Кассер Дж.Р., Нойфельд Э.Дж. Проспективная переоценка связи между тромботическим диатезом и болезнью Легга-Пертеса. J Bone Jt Surg Am. 2002;84(9):1613–8.

    Google ученый

  48. Баласа В.В., Группо Р.А., Глюк С.Дж., Ван П., Рой Д.Р., Уолл Э.Дж., Мелман С.Т., Кроуфорд А.Х. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса и тромбофилия. J Bone Jt Surg Am. 2004;86(12):2642–7.

    Google ученый

  49. Восмаер А., Перейра Р.Р., Коендерман Дж.С., Розендаал Ф.Р., Каннегитер С.К. Нарушения свертывания крови при болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Bone Joint Surg Am. 2010;92(1):121–8.

    КАС пабмед Google ученый

  50. Исмаилов В., Аксой Д.Ю., Сайыналп Н., Хазнедароглу И.С., Аксой М.С. Повышение растворимых селектинов как отражение активированных тромбоцитов и эндотелия при болезни Легга-Кальве-Пертеса. J Pediatr Hematol Oncol. 2014;36(7):e410-411.

    пабмед Google ученый

  51. Срзентич С., Спасовский В., Спасовский Д., Живкович З., Матанович Д., Баскаревич З., Супич З.Т., Стоилькович М., Каран-Джурасевич Т., Станкович Б., Павлович С., Никцевич Г., Вукасинович З. Ассоциация генных вариантов в TLR4 и IL- 6 генов с болезнью Пертеса. Srp Arh Celok Lek0 2014;142(7–8):450–456.

  52. Камия Н., Ямагути Р., Адапала Н.С., Чен Э., Нил Д., Джек О., Товесон А., Гудмундссон П., Брэбэм С., Аруваджой О., Дрисси Х., Ким Х.К. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса вызывает хронический синовит тазобедренного сустава и повышение уровня интерлейкина-6 в синовиальной жидкости. Джей Боун Шахтер Рез. 2015;30(6):1009–13.

    КАС пабмед Google ученый

  53. Каймаз Б., Бююкдоган К., Каймаз Н., Кёмюрджю Э., Гольге У.Х., Гоксель Ф., Аксой М.С. Соотношение нейтрофилов и лимфоцитов может быть прогностическим маркером неблагоприятного прогноза при болезни Легга-Кальве-Пертеса. Хип Инт. 2016;26(6):598–601.

    пабмед Google ученый

  54. Хайлер Ю.Д., Монтгомери С.М., Экбом А., Нильссон О.С., Бахманьяр С. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса и риски сердечно-сосудистых заболеваний и болезней крови. Педиатрия. 2010;125(6):e1308-1315.

    пабмед Google ученый

  55. Perry DC, Green DJ, Bruce CE, Pope D, Dangerfield P, Platt MJ, Hall AJ, Jones H. Аномалии сосудистой структуры и функции у детей с болезнью Пертеса. Педиатрия. 2012;130(1):e126-131.

    пабмед Google ученый

  56. Deng H, Huang X, Yuan L. Молекулярная генетика заболеваний, связанных с COL2A1. Mutat Res Rev Mutat Res. 2016; 768:1–13.

    КАС пабмед Google ученый

  57. Miyamoto Y, Matsuda T, Kitoh H, Haga N, Ohashi H, Nishimura G, Ikegawa S. Периодическая мутация в гене коллагена типа II вызывает болезнь Легга-Кальве-Пертеса в японской семье. Хам Жене. 2007;121(5):625–9.

    КАС пабмед Google ученый

  58. Аль-Омран А.К., Садат-Али М. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса у двух поколений членов семьи мужского пола: клинический случай. J Orthop Surg (Гонконг). 2013;21(2):258–61.

    Google ученый

  59. Массобрио М., Антониетти Г., Неччи Ф., Эспозито К. Пертесоподобная болезнь при синдроме Алажилля. J Pediatr Orthop B. 2011;20(5):299–302.

    пабмед Google ученый

  60. Льюингтон М.Р., Эль-Хавари Р. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса у пациента с наследственной остеодистрофией Олбрайта: клинический случай. J Bone Joint Surg Am. 2010;92(2):450–5.

    пабмед Google ученый

  61. Хуфеланд М., Ранер Н., Крауспе Р. Трихоринофаланговый синдром типа I: новая мутация и пертесоподобные изменения тазобедренного сустава в семье с 4 случаями в 3 поколениях. J Pediatr Orthop. 2015;35(1):e1-5.

    пабмед Google ученый

  62. Чжэн П., Ян Т., Ю Л., Цзян Б., Лу Ю. Эпигенетика при болезни Легга-Кальве-Пертеса: исследование глобального метилирования ДНК. J Int Med Res. 2015;43(6):758–64.

    КАС пабмед Google ученый

  63. Schmitz A, Pförtner J, Protzel A, Harbrecht U. Заболеваемость тромбофильным фактором V Leiden и мутацией протромбина G20210A при болезни Пертеса — экспериментальное исследование. Z Orthop Ihre Grenzgeb. 2001;139(2):143–6.

    КАС пабмед Google ученый

  64. Yasa MH, Bolaman Z, Yukselen V, Kadikoylu G, Karaoglul AO, Batun S. Мутации фактора V Leiden G1691A, протромбина G20210A и MTHFR C677T у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника в Турции. Гепатогастроэнтерология. 2007;54(77):1438–42.

    КАС пабмед Google ученый

  65. Азарпира М.Р., Гилиан М.М., Собхан М.Р., Махдинежад-Язди М., Агхили К., Ахрар Х., Неамацаде Х. Ассоциация полиморфизмов eNOS 27-bp VNTR, 894G>T и 786T>C с предрасположенностью к болезни Легга-Кальве-Пертеса в Иране дети. Дж Ортоп. 2019;16(2):137–40.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  66. Азарпира М.Р., Гилиан М.М., Собхан М.Р., Мехдинежад-Язди М., Агхили К., Миресмаили С.М., Неамацаде Х. Ассоциация полиморфизмов генов MTHFR и TNF-α с предрасположенностью к болезни Легга-Кальве-Пертеса у иранских детей: исследование случай-контроль . Дж Ортоп. 2018;15(4):984–7.

    пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  67. Zhao Y, Liao S, Lu R, Dang H, Zhao J, Ding X. Полиморфизм гена эндотелиальной синтазы оксида азота связан с болезнью Легга-Кальве-Пертеса. Эксперт Тер Мед. 2016; 11 (5): 1913–197.

    КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  68. Али Н., Фаст С., Поульсен М.Р., Байгум А. Синдром Бушке-Оллендорфа от i к генератору, имитирующему синдром Кальве-Легга-Пертеса [синдром Бушке-Оллендорфа в двух поколениях имитировал болезнь Кальве-Легга-Пертеса]. Угескр Лаегер. 2015;177(2А):68–9.

    пабмед Google ученый

Кожно-кишечные свищи: учебник для рентгенологов с упором на КТ и МРТ

Кожно-кишечные свищи: учебник для рентгенологов с упором на КТ и МРТ

/в , /от

Абстрактный

Кожно-кишечные свищи (ECFs) представляют собой патологические сообщения между желудочно-кишечным трактом и кожей. В настоящее время большинство (~80%) ЭЦЖ развиваются вторично после абдоминальных операций; альтернативные, менее распространенные причины включают хронические воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), такие как болезнь Крона, опухоли и радиационный энтерит, в порядке убывания частоты. Эти редкие расстройства требуют тщательной оценки состояния пациента и междисциплинарного лечения, чтобы ограничить связанную с ним заболеваемость и смертность. Этот наглядный обзор включает в себя обзор причин, клинических проявлений, осложнений и лечения ECF. После этого визуализационные проявления, дифференциальные диагнозы и терапевтические возможности послеоперационных, связанных с ВЗК и злокачественных ECF представлены с примерами случаев. Основное внимание уделяется текущей ключевой роли КТ и МРТ, которые всесторонне отображают ECF, предоставляя перекрестную информацию о лежащих в основе послеоперационных, неопластических, инфекционных или воспалительных состояниях. Рентгенографическая фистулография остается действенным методом, который быстро отображает анатомию ECF и подтверждает связь с кишечником. Цель этой статьи — ознакомить рентгенологов с визуализацией ECF, что позволит сделать правильный выбор между медикаментозным, интервенционным или хирургическим лечением, что в конечном итоге приведет к более высокой вероятности терапевтического успеха. который быстро изображает анатомию ECF и подтверждает связь с кишечником. Цель этой статьи — ознакомить рентгенологов с визуализацией ECF, что позволит сделать правильный выбор между медикаментозным, интервенционным или хирургическим лечением, что в конечном итоге приведет к более высокой вероятности терапевтического успеха. который быстро изображает анатомию ECF и подтверждает связь с кишечником. Цель этой статьи — ознакомить рентгенологов с визуализацией ECF, что позволит сделать правильный выбор между медикаментозным, интервенционным или хирургическим лечением, что в конечном итоге приведет к более высокой вероятности терапевтического успеха.

Основные тезисы

• Кожно-кишечные свищи могут осложнить абдоминальную хирургию, иногда болезнь Крона и опухоли .

• Высокий уровень заболеваемости и смертности в результате сепсиса, недостаточности питания и метаболического дисбаланса .

• Междисциплинарное ведение внеклеточных муковисцидоза требует тщательной визуализации для правильного выбора терапии .

• Рентгенографическая фистулография быстро отображает свищи и сообщающиеся петли кишечника в режиме реального времени .

• Мультидетекторная КТ и МРТ предоставляют перекрестную информацию о свищах и основных заболеваниях .

Введение

Кожно-кишечные свищи (ECFs) определяются как аномальные связи между желудочно-кишечным трактом (GI) и кожей. Несмотря на то, что они относительно редки по сравнению с прошлыми десятилетиями, ECF по-прежнему представляют собой одно из самых сложных состояний, встречающихся в хирургической практике, отягощенное тяжелой заболеваемостью, ухудшением качества жизни и значительной смертностью [ 1 , 2 , 3 ].

В последние годы специализированные центры разработали надежный подход к лечению, который сочетает в себе опыт хирургов, интервенционных радиологов, врачей интенсивной терапии, диетологов, специалистов по уходу за ранами и медсестер. Как показано в таблице 1 , это междисциплинарное лечение основано на тщательной диагностической визуализации для правильного отбора пациентов и выбора терапии: к сожалению, существует очень мало литературы по поперечной визуализации ECF [ 4 , 5 ].

Таблица 1. Основы современного многопрофильного подхода к лечению кожно-кишечных свищей
Полноразмерная таблица

Этот наглядный обзор основан на опыте специализированной больницы третичного уровня, где проводятся операции по поводу онкологических заболеваний и хронических воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК). Он включает в себя обзор причин, клинических проявлений, осложнений и тактики лечения ЭКФ. После этого с примерами представлены изображения, дифференциальная диагностика и терапевтические возможности послеоперационных, хронических воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК) и злокачественных ECF. Основное внимание уделяется текущей ключевой роли КТ и МРТ, которые всесторонне отображают ECF, предоставляя перекрестную информацию о лежащих в основе послеоперационных, неопластических, инфекционных или воспалительных заболеваниях.

Наша цель состоит в том, чтобы расширить знакомство радиологов с визуализацией ECF, что позволит сделать правильный выбор между медикаментозным, интервенционным или хирургическим лечением, что в конечном итоге приведет к более высокой вероятности терапевтического успеха.

Клинический обзор кишечно-кожных свищей

Происхождение ECF может лежать в любом месте желудочно-кишечного тракта и обнаруживается в тонкой кишке, толстой кишке, желудке и двенадцатиперстной кишке в порядке убывания частоты. В настоящее время большинство (75–85%) ЭЦФ развиваются в послеоперационном периоде после онкологических абдоминальных операций, резекций кишечника по поводу болезни Крона (БК), вентральной герниопластики и повторных лапаротомий. Остальные, спонтанные ECF возникают вторично по отношению к ВЗК (в основном БК, а не к неопределенным и язвенным колитам), свищевым опухолям, лучевому энтериту, дивертикулиту толстой кишки, внутрибрюшному сепсису и травме, в порядке убывания частоты [ 1 , 2 , 3 , 6 ]. ].

Отличительной клинической находкой является наружное свищевое отверстие (НФО) на передней или боковой брюшной стенке, которое часто окружено воспаленным, болезненным кожным участком, а иногда может быть скрыто под кожной складкой или находится в месте недавнего свища. или еще открытый хирургический разрез. Выделения могут быть как периодическими, так и непрерывными, иногда гнойными или каловыми. Выход внеклеточной жидкости может быть определен количественно и классифицирован как низкий (ниже 200 мл/день), умеренный или высокий (более 500 мл/день). Макроскопические и биохимические характеристики выделений дают полезные сведения о происхождении ECF [ 1 , 2 , 3 , 6 ].

Исторически смертность, связанная с ECF, превышала 50%, особенно у пациентов с высокопродуктивными фистулами, опухолями и сепсисом. За последние 15 лет усовершенствования в хирургии, уходе за ранами, нутритивной и метаболической поддержке привели к снижению смертности (8–13%) и конечному терапевтическому успеху в среднем через 6 недель у 75–91% пациентов [ 1 , 2 , 3 , 6 ].

Тем не менее, показатели консервативного заживления остаются низкими (~ 20–27% случаев в целом), а ECF по-прежнему представляют собой хронические изнурительные состояния, связанные с длительным пребыванием в отделении интенсивной терапии и больнице. Заболеваемость, связанная с ECF, возникает из-за сепсиса, недостаточности питания и метаболического дисбаланса. Неизменные водно-электролитные нарушения являются результатом комбинированного эффекта затяжного катаболического лихорадочного состояния, кишечной непроходимости или непроходимости, нарушения целостности кишечника и всасывания. Дальнейшие осложнения включают генерализованный перитонит, абсцессы брюшной стенки и некротизирующий фасциит, вторичный по отношению к повреждению мягких тканей бактериями и пищеварительными соками [ 7 , 8 ].

Этиология ECF является единственным лучшим прогностическим фактором и предиктором терапевтического успеха [ 9 ]. На самом деле, причина и лежащие в основе аномалии сильно влияют на вероятность спонтанного закрытия и диктуют необходимость дополнительного медикаментозного, хирургического или интервенционного лечения; поэтому в следующих разделах будут представлены послеоперационные, связанные с болезнью Крона и злокачественные ECF отдельно с их специфическими особенностями визуализации и терапевтическими подходами [ 1 , 2 , 3 , 6 ].

Послеоперационные кишечно-кожные свищи

Клинические особенности

Несмотря на улучшенные методы, большинство ECF в настоящее время развиваются после хирургических процедур, вторичных по отношению к несостоятельности анастомоза, нарушению восстановленной энтеротомии или непреднамеренному интраоперационному повреждению кишечника. В некоторых исследованиях сообщалось о вызывающей тревогу частоте (0,8–2%) послеоперационных ЭКФ, вероятно, в результате возрастающей сложности процедур, таких как циторедуктивная хирургия с перитонэктомией. В настоящее время большинство ЭКФ встречаются у больных, оперированных по поводу колоректального рака и рака яичников. В качестве альтернативы, ECF могут развиться после неонкологической хирургии, такой как вентральная герниопластика с использованием протезной сетки, или повторных лапаротомий, например, по поводу спаек и рецидивирующей кишечной непроходимости. По нашему опыту, большинство пациентов имели сложный анамнез, включающий множественные хирургические вмешательства [ 4 , 10 ]., 11 , 12 ].

Послеоперационные ECF могут проявляться рано (в течение первой послеоперационной недели) сочетанием септической лихорадки, тахикардии и гипотензии, дыхательной недостаточности, прогрессирующего вздутия кишечника, локализованной или диффузной болезненности в животе, ацидоза, лейкоцитоза и повышения С-реактивного белка. В качестве альтернативы, ECF могут проявляться поздно во время длительной послеоперационной госпитализации или после выписки в виде болезненных, эритематозных, флуктуирующих областей в хирургическом разрезе или в месте лапароскопического порта; в таких случаях медсестры часто замечают, что марля для лекарств становится влажной от желчи, кишечного содержимого или стула [ 2 ].

Рентгенофистулография: техника и внешний вид

Фистулография (синография) традиционно представляла собой основной метод исследования ECF и в настоящее время остается полезным в качестве дополнительного метода для подтверждения связи между EFO и сегментом желудочно-кишечного тракта. По нашему опыту, эту технику лучше всего выполнять с помощью направившего хирурга, который зондирует EFO и вводит ECF. В зависимости от калибра могут использоваться венозная канюля или ангиографическая игла, стандартный шприц, катетер Фолея, педиатрический или назогастральный зонд для кормления. Затем под флюороскопическим контролем проводят ненасильственное ручное введение низкоосмолярного водорастворимого йодсодержащего контрастного вещества (КМ). Недорогая, быстрая и простая в выполнении фистулография непосредственно визуализирует сообщающуюся тонкую кишку (рис. 1 А, В) или сегмент толстой кишки (рис.1 C) и предоставляет информацию об анатомии ECF, такой как калибр, длина, ход и разветвления. Ложноотрицательные результаты исследований могут быть результатом отека, дебриса или сдавления абсцессом или образованием, препятствующим оттоку СМ в просвет кишечника. Однако при фистулографии отсутствует визуализация поперечного сечения пристеночной и экстралюминальной патологии вверх по течению, ниже по течению и в месте ECF [ 4 , 5 ].

рисунок 1
фигура 1

Два примера фистулографии. Фистулография , выполненная через катетер, прокалываемый через наружное свищевое отверстие (ВНО), у мужчины 74 лет с повторными операциями в анамнезе по поводу кишечной непроходимости, спаек и несостоятельности анастомоза: оптимальная визуализация хода и длины кожно-кишечного свища (ЭКС). , стрелка), сообщается с подвздошной кишкой. B Фистулография с использованием иглы у 60-летнего ВИЧ-позитивного мужчины с недавним острым дивертикулитом толстой кишки: ECF (стрелка), сообщающаяся с сигмовидной кишкой, потребовала левосторонней гемиколэктомии и санации ECF

Полноразмерное изображение

Методы КТ, внешний вид и дифференциальный диагноз

В настоящее время подавляющему большинству пациентов необходимо пройти КТ или МРТ, чтобы получить исчерпывающую перекрестную информацию о внеклеточной жидкости и лежащих в ее основе заболеваниях в качестве надежной основы для выбора и планирования соответствующего лечения. Мультидетекторная КТ предпочтительнее у пациентов, не готовых к сотрудничеству, или у тяжелобольных пациентов, таких как госпитализированные в раннем послеоперационном периоде, поскольку она позволяет получать изображения с высоким пространственным разрешением за секунды, тем самым ограничивая артефакты движения или перистальтики. В условиях ECF оправдано внутривенное введение КМ, если нет противопоказаний. Пероральное введение КМ помутнения может быть полезным у пациентов с дефицитом внутрибрюшного жира, чтобы облегчить дифференциацию петель кишечника от внепросветных структур и аномальных скоплений; к сожалению, большинство пациентов, недавно перенесших операцию, имеют кишечную непроходимость или непроходимость и не могут пить разбавленный СМ.2 ) с предварительной инъекцией йодированного CM, такого как 3% разбавленный йопамидол или йогексол, через EFO представляет собой полезный универсальный метод, который сочетает в себе информацию о поперечном срезе с затемнением пораженного кишечного тракта. Настоятельно рекомендуется реконструкция изображения и интерпретация исследования в сагиттальной плоскости, так как это обеспечивает наилучшую визуализацию вентральной брюшной стенки [ 4 , 5 ].

Рис. 2
фигура 2

Методика КТ-фистулографии, выполняемая непосредственно на столе сканера путем ручного введения через ЭФО разбавленного КМ с помощью шприца и венозной канюли ( А ). Пример КТ-фистулографии ( Б , В ) у мужчины 69 лет с язвенным колитом, перенесенной правосторонней гемиколэктомией и повторной операцией по поводу осложнений: вскоре после закрытия илеостомы (обратите внимание на дренажную трубку) диагностирована маломощная ЭЦЖ, с коммуникацией между EFO (стрелка на B ) и затемненной подвздошной кишкой

Полноразмерное изображение

Обычный КТ-вид ECF (рис. 3 ) включает трубчатую структуру, происходящую из петли кишечника, которая направляется вентрально или вентро-латерально через брюшину, пересекает мышцы брюшной стенки и фасции, достигая поверхности кожи. ECF могут казаться либо разрушенными, либо открытыми с газообразным и/или жидким содержанием, что в последнем случае приводит к характерному внешнему виду «трамвайного пути». Стенки свища могут быть более или менее толстыми, иногда до одного сантиметра (рис. 3 , В, Г). Следует сообщать о формировании периферического абсцесса с жидкостным и газообразным содержимым вдоль пути ECF (рис. 4 ), поскольку он обычно изменяет терапевтический подход.

Рис. 3
цифра 3

ECF в раннем послеоперационном периоде у 74-летней женщины после циторедуктивной операции по поводу распространенной карциномы эндометрия с карциноматозом брюшины. Характерные находки КТ ( А , В ) включали усиление парных структур «трамвайной дорожки» (стрелки), пересекающих брюшную полость через переднюю брюшную стенку к EFO (наконечники стрелок), отделенных от места недавнего лапаротомного доступа (+). ECF в конечном итоге зажила при длительном консервативном лечении в больнице.

Другой ECF, развившийся у 54-летней тучной женщины с постинцизионной абдоминальной эвисцерацией: соответствующий КТ ( C , D ) вид включал толстостенный увеличивающий свищ (стрелки), идущий от грыжи петли тонкой кишки к фокально втянутому EFO (стрелки). ). Хирургическое лечение включало санацию ЭКВ и сетчатую герниопластику.

Полноразмерное изображение
Рис. 4
цифра 4

Послеоперационная ЭКФ с формированием подкожного абсцесса у женщины 71 года после резекции дивертикулита сигмовидной кишки, осложнившегося несостоятельностью анастомоза, что потребовало повторной лапаротомии, резекции подвздошной кишки и временной илеостомы. КТ диагностировала сообщение (стрелки) между слепой кишкой и абсцессом (*), расположенным непосредственно над вентральными мышцами живота, стекающим в EFO (стрелка на А ). Хирургическое лечение включало илеоцекальную резекцию и ушивание абсцесса.

Полноразмерное изображение

По нашему опыту, послеоперационные ECF часто развиваются у кахектичных пациентов с очень тонкой подкожной и мышечной плоскостями вентральной части живота после повторных операций. Вовлеченные петли кишечника имеют тенденцию сходиться к участку внеклеточной жидкости и плотно прилегать к серозной оболочке брюшины (рис. 2 и 5 ); нередко ECF развивается внутри послеоперационной грыжи (рис. 3 C, D).

Рис. 5
цифра 5

Высокопроизводительная ECF у 69-летнего мужчины с повторными операциями в анамнезе по поводу перфорации тощей и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера-Эллисона с последующей гемиколэктомией, илеостомой и колостомой из-за ишемического некроза кишечника. На КТ широкая дренирующая EFO соответствовала 2-сантиметровому гипоаттенуирующему разрыву (указатели) в утолщенной коже, тесно прилегающему к растянутым петлям кишечника с уровнями воздуха и жидкости, соответствующими послеоперационной кишечной непроходимости.

Полноразмерное изображение

На КТ EFO обычно соответствует фокальной кожной ретракции или депрессии и часто окружен утолщенной воспаленной кожей (рис.  3 и 4 ); альтернативно, может наблюдаться явный кожный разрыв или прерывистость, особенно в высокоэффективных ECF (рис. 5 ).

Два ключевых дифференциальных диагноза КТ ECF представлены:

  • Недавний лапаротомный разрез (рис. 3А ), который дифференцируется путем просмотра хирургического описания и осмотра брюшной полости пациента, и
  • Те свищи (с обычным «трамвайным» КТ-видом), которые дренируют наружу внутрибрюшной послеоперационный сбор (рис. 6 А, Б), но не имеют сообщения с кишечником.
Рис. 6
цифра 6

Два примера послеоперационных свищей, дренирующих внутрибрюшные скопления без вовлечения кишечника. У 34-летней женщины после илеоцекальной резекции КТ ( A , B ) показала EFO (наконечники стрелок), сообщающийся через фистулу «трамвайный путь» (стрелки) через брюшную стенку с периферически увеличивающимся сбором (*), который в конечном итоге решено. У 48-летней женщины с недавней резекцией БК на Т2-взвешенной МРТ ( С ) визуализировался хронический послеоперационный скопление (*), соединенное с кожей фистулой (стрелки).

Полноразмерное изображение

Техника МРТ и результаты

Основываясь на обширном опыте лечения перианальных фистул, МРТ имеет более высокий контраст мягких тканей по сравнению с КТ и, следовательно, может лучше определять свищевой ход; кроме того, МРТ привлекательна как для рентгенологов, так и для пациентов из-за отсутствия воздействия ионизирующего излучения. Однако у пациентов в критическом состоянии, например в первые послеоперационные дни, проведение МРТ затруднено из-за респираторных и перистальтических артефактов из-за непроходимости кишечника или асцита. У пациентов, которые могут в достаточной степени сотрудничать, протоколы МРТ для исследования ECF должны основываться на многоплоскостных, чувствительных к жидкости Т2-взвешенных изображениях, включая переднюю брюшную стенку; рекомендуется использование методов подавления жира по крайней мере в одной плоскости для улучшения выявления отека и воспаления в интраабдоминальной и подкожной жировой клетчатке. Кроме того,

На сильно Т2-взвешенных МРТ ЭЦЖ видна как заполненная жидкостью гиперинтенсивная трубчатая структура, проходящая через брюшную стенку и подкожно-жировую клетчатку, чтобы достичь EFO. Стенки свищей показывают переменную, как правило, промежуточную интенсивность сигнала как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях с соответствующим усилением «трамвайного следа» (рис. 7 ) на изображениях после введения гадолиния. Со временем персистирующие ECF имеют тенденцию к развитию более толстых стенок с более низким T2-взвешенным сигналом от фиброза и уменьшением интенсивности контрастного усиления. К сожалению, по нашему опыту, идентификация наличия или отсутствия кишечной коммуникации обычно более сложна при МРТ (рис. 6 C, D) по сравнению с КТ [ 4 , 5 ].

Рис. 7
цифра 7

МРТ-диагностика послеоперационной ЭКФ у мужчины 65 лет с длительно существующей фистулизирующей БК, ранее перенесшей брюшно-промежностную резекцию по поводу перианальных свищей, осложненных анальной плоскоклеточной карциномой (АСК). На Т2-взвешенных изображениях было видно, что заполненная жидкостью ECF (стрелки) движется вентрально, чтобы достичь вентральной EFO (наконечники стрелок) в месте предыдущего хирургического разреза, от вершины большого Т2-гиперинтенсивного образования (* на А ), соответствующего к рецидивирующему ИСС. Т1-взвешенное изображение ( С ) после подавления жира гадолинием показало гиперконсистенцию слизистой оболочки (тонкая стрелка) вдоль свищевого хода.

Полноразмерное изображение

Уход

В настоящее время большинство послеоперационных ЭКФ излечиваются с помощью консервативных мер, эндоскопической или чрескожной терапии. Последние заключаются в местных инъекциях герметиков, таких как цианоакриловый клей (Glubran 2, GEM, Виареджо, Италия), и быстро становятся предпочтительным вариантом, поскольку достигают терапевтического успеха за один сеанс почти в двух третях случаев без каких-либо осложнений. [ 5 , 13 ].

Эндоскопическое позиционирование клипс и стентов является основным вариантом при наличии несостоятельности кишечного анастомоза. Хирургическое восстановление в настоящее время зарезервировано для избранных случаев и по-прежнему связано со значительной заболеваемостью; требуется высокая квалификация для выполнения спаек и резекций кишки у внутреннего свищевого отверстия; к сожалению, послеоперационный рецидив ЭКФ не является редкостью (16–21% случаев) [ 3 , 14 ].

Кожно-кишечные свищи при хронических воспалительных заболеваниях кишечника

Клинические особенности

У пациентов с ВЗК кожно-кишечные свищи могут быть как спонтанными, так и послеоперационными. Первая ситуация возникает в результате характерного трансмурального воспаления пораженной стенки кишечника, которое приводит к проникновению в соседние ткани, иногда вовлекает брюшную стенку и в конечном итоге может достигать поверхностных тканей. В подавляющем большинстве случаев ЭКФ возникают из пораженного дистального отдела подвздошной кишки и связаны с длительно существующей или активной фистулирующей БК; в исключительных случаях ЭЦФ может быть начальным проявлением невыявленного ВЗК. Несмотря на редкость, БК по-прежнему представляет собой основную причину неятрогенных ECF и поэтому ее следует подозревать при незаживающем спонтанном свище у молодого или среднего возраста, в остальном здорового пациента [ 15 , 16 ].

Изображение поперечного сечения

Согласно заявлениям Европейской организации Крона и колита (ECCO), КТ- и МР-энтерография с расширением полости рта представляют собой идеальные методы визуализации для диагностики и последующего наблюдения БК с аналогичными показаниями и диагностической точностью; последний метод используется все чаще, поскольку он не использует ионизирующее излучение. У отдельных пациентов мультидетекторная КТ с водяной клизмой может быть полезна для визуализации степени, пристеночных и внепросветных изменений ВЗК толстой кишки. В неотложных состояниях стандартная КТ с контрастным усилением широко используется и очень полезна при подозрении на острые осложнения БК, такие как перфорация, обструкция, свищ или образование абсцесса [ 17 , 18 ].

В частности, у пациентов с пенетрирующей болезнью Крона передняя брюшная стенка должна быть тщательно изучена при поперечных визуализирующих исследованиях. Иногда неожиданные или малозаметные ECF распознаются на КТ как «трамвайные пути» с жидким и/или газообразным содержимым (рис.  8 ), которые обычно отходят от места активного заболевания, кишечно-кишечных свищей или рецидива анастомозной БК. С помощью МРТ заполненные жидкостью внеклеточные жидкости хорошо распознаются по пути от кишечника к коже (рис. 9 ). В условиях активного ВЗК характерным проявлением является усиление контраста слизистой оболочки, которое обычно заметно и оценивается как на КТ (рис. 8 ), так и на последовательностях МРТ с подавлением жира (рис.  9 и 10 ).). Абсцедирование характерно для БК чаще, чем при послеоперационных ЭКФ: при обеих модальностях абсцессные скопления с периферическим усилением и смешанным воздухом, жидкостью и плотным содержимым легко выявляются как во внутреннем отверстии, так и по ходу подкожного хода (рис.  10 ). ) [ 19 , 20 ].

Рис. 8
цифра 8

Два случая спонтанной ЭЦЖ с низким выбросом при БК. У 59-летнего мужчины с илеоцекальной резекцией в анамнезе почти 20 лет назад, КТ ( A , B ) определила правостороннюю ECF как усиленную фистулу «трамвайного пути» (стрелки) с гиперконсистенцией слизистой оболочки (тонкая стрелка). , который отходил от утолщенной преанастомозной подвздошной кишки (толстая стрелка) при рецидивирующей БК и пересекал брюшную стенку и подкожно-жировую клетчатку до ЭФО (указатели стрелок); проведена повторная резекция подвздошно-кишечной кишки и санация ВЧП

У 62-летней женщины, перенесшей несколько операций, КТ с водяной клизмой ( C , D — обратите внимание на растянутую ректосигмовидную кишку с ректальной трубкой) показала парамедианную гипогастральную ECF с гиперконтрастированием слизистой оболочки (тонкая стрелка) и фокально сниженным EFO (стрелки), сообщающимся со спавшейся подвздошной кишкой; пациент хорошо перенес терапию инфликсимабом

Полноразмерное изображение
Рис. 9
цифра 9

Спонтанный ECF у 37-летнего мужчины со стриктурирующим и фистулирующим БК, показанный при МР-энтерографии в виде жидкоподобного T2-гиперинтенсивного следа (стрелки на A ), идущего от петли подвздошной кишки через брюшную стенку и, наконец, достигающего EFO (наконечники стрел). Т1-взвешенное изображение ( В ) после введения гадолиния с подавлением жира показало гиперконсистенцию слизистой вдоль дорожки ECF (тонкие стрелки) и в месте внутреннего отверстия (*). Хирургическое лечение потребовало санации свища и стриктуропластики.

Полноразмерное изображение
Рис. 10
цифра 10

Два случая спонтанной внеклеточной жидкости, осложненной абсцедирующими скоплениями при хронических воспалительных заболеваниях кишечника. У 77-летнего мужчины с неопределенным колитом, пролеченного путем проктоколэктомии и окончательной илеостомы, развились два ECF, один в правом подреберье с обширным поверхностным абсцессом (* на A , B ), сообщающимся (стрелки) с петлей тощей кишки; вторая, более длинная и более дистальная ECF (стрелка на C ), происходила из утолщенной подвздошной кишки (толстая стрелка) и включала меньший подкожный абсцесс с воспаленной слизистой оболочкой (тонкая стрелка). У 59-летней женщины с БК со фистулами ЭЦЖ соответствовала на КТ ( D) к заполненному газом следу (стрелка), отходящему от больного подвздошно-ободочного анастомоза (толстая стрелка) и достигающему едва уловимой вдавленной EFO (наконечник стрелки). Последующая МРТ, включая Т2- ( E ) и постконтрастную насыщенную жиром Т1-взвешенную ( F ), показала развитие большого абсцесса (*) с содержимым жидкости и усиленной стенкой вдоль ECF (стрелки); радикальное хирургическое лечение потребовало обширного расслоения спаек, резекции прямой кишки и пораженной перианастомозной кишки.

Полноразмерное изображение

Послеоперационные кожно-кишечные свищи при БК

В качестве альтернативы, ЭЦФ может возникнуть в течение нескольких недель или месяцев после операции по поводу ВЗК, часто из-за предшествующего рубца на брюшной полости и без остаточного или рецидивирующего заболевания; клинически эта ситуация обычно связана с ограниченными физическими данными из-за использования стероидов или иммуномодуляторов.

У пациентов, недавно перенесших хирургическое вмешательство, мультидетекторная КТ (рис. 11 A–C) предпочтительнее для подтверждения и визуализации ECF с аналогичными результатами визуализации, что и их спонтанные аналоги. К сожалению, интерпретация изображений поперечного сечения вскоре после операции ВЗК, как правило, затруднена из-за сочетания ограниченного внутрибрюшного жира и послеоперационных изменений, таких как диффузный отек в месте резекции и в брыжейке, перитонеальная жидкость и усиление СМ; по нашему опыту, это особенно верно для МРТ (рис.  11 D-F) [ 15 , 16 ].

Рис. 11
рисунок 11

Два случая послеоперационной ECF при БК. После недавней илеоцекальной резекции у 61-летнего мужчины многоплоскостная КТ-энтерография ( А , В ) показала утолщение стенки с усилением слизистой оболочки (тонкие стрелки) вдоль дистального отдела подвздошной кишки, что согласуется с активностью заболевания, и внеклеточную жидкость (стрелки), проходящую косо от пораженный тракт к мелкому мезогастральному ЭФО (указатели); повторная операция включала санацию ВЧП, резекцию подвздошной кишки и повторное наложение анастомоза. У мужчины 27 лет после субтотальной колэктомии с анастомозом слепой кишки с соответствующей МРТ (Т2-взвешенное изображение С , постконтрастное Т1-взвешенное изображение с подавлением жира D) появление заполненного жидкостью следа (стрелки) с периферическим усилением (тонкие стрелки). Выраженное воспаление также затронуло кожу вокруг EFO (стрелки) и на внутренней поверхности ECF: последняя эндоскопически соответствовала месту анастомоза и лечилась путем установки клипсы вне эндоскопа, что позволяло разрешить ECF.

Полноразмерное изображение

Уход

Оптимальное лечение кишечно-кожных фистул при БК остается дискуссионным: в прошлом обычно выполнялась хирургическая резекция пораженной кишки плюс санация свищей через брюшную стенку и подкожные слои. В последнее десятилетие медикаментозная терапия изменилась с введением биопрепаратов и иммуномодуляторов. Исходя из опыта лечения перианальных воспалительных заболеваний, все чаще используются моноклональные антитела к фактору некроза опухоли: при правильном отборе пациентов, при отсутствии стеноза и сложных свищей инфликсимаб дает хороший ответ в послеоперационных и, в меньшей степени, спонтанных ЭЦФ [ 16 , 21 , 22 ].

Особая ситуация: злокачественные свищи при болезни Крона

У пациентов с длительно текущим БК аденокарцинома тонкой кишки (SBAC) встречается в 33 раза чаще, чем в общей популяции. К сожалению, его неспецифические проявления имитируют проявления активной или обструктивной БК, что часто приводит к запоздалой диагностике на поздних стадиях диссеминированного заболевания [ 23 , 24 ].

Иногда SBAC может проникать через переднюю брюшную стенку и образовывать свищи на коже (рис. 12 ), ситуация, которая легко интерпретируется как обычная, спонтанная, связанная с CD, ECF, если не будет получена тщательная визуализация. К сожалению, дифференцировать SBAC от острого воспалительного или фиброзного CD сложно. Наиболее распространенные паттерны визуализации поперечного сечения включают образование подвздошной кишки, длинную стриктуру с неоднородной подслизистой оболочкой, короткий тяжелый стеноз с дилатацией восходящего отдела кишки, неравномерное асимметричное периферическое утолщение. Подозрительные признаки включают толщину стенки > 1 см, резкий «плечевой» переход, утрату стратификации стенки, затухание мягких тканей или интенсивность солидного МРТ-сигнала, неравномерную узловатость серозной оболочки и аденопатии (рис. 12 ) [ 25 ,26 , 27 ].

Рис. 12
рисунок 12

Подвздошная аденокарцинома со свищами на коже у 68-летнего мужчины с длительно существующей болезнью Крона, предшествующей резекцией илеоцекального отдела, недавней потерей веса и двумя дренирующими EFO на передней брюшной стенке. КТ-энтерография подтвердила двойную вентральную ЭЦЖ (стрелки) из заметно утолщенного нерасслоенного сегмента подвздошной кишки (толстые стрелки). Опухолевая инфильтрация передней брюшной стенки была патологически подтверждена после хирургической резекции единым блоком. Прогрессирование опухоли с асцитом и метастазами в печень (не показано) в конечном итоге развилось (Частично воспроизведено из открытого доступа, ссылка № [ 34 ])

Полноразмерное изображение

Редкую возможность SBAC следует учитывать у пациентов с ухудшением симптомов целиакии после длительного покоя и при незаживающих ECF, несмотря на лечение. Несмотря на сложность, предоперационная диагностика злокачественной внеклеточной жидкости при БК влияет на лечение, поскольку требует резекции единым блоком в сочетании с химиотерапией [ 23 , 24 ]. В качестве альтернативы, иногда сообщалось о развитии плоскоклеточной карциномы при хронической болезни внеклеточной жидкости, связанной с болезнью Крона [ 28 ].

облучение

Хотя у большинства пациентов, получающих облучение брюшной полости или таза, развивается лучевой энтерит в той или иной степени, постлучевые ECF становятся все более редкими и развиваются по крайней мере через 4–6 месяцев после лучевой терапии. К сожалению, облучение еще больше усложняет лечение из-за сочетания трех факторов: а) низкая вероятность спонтанного закрытия; б) плохое заживление и высокий риск расхождения швов после операции на облученной кишке; в) отсроченная или невозможная адъювантная или паллиативная терапия в присутствии ECF [ 4 ].

Кожно-кишечные свищи, связанные с опухолью

При возникновении спонтанной внеклеточной жидкости у взрослого или пожилого пациента без недавних хирургических вмешательств или ВЗК в анамнезе следует учитывать возможность основного злокачественного новообразования. Эта ситуация становится все более редкой, поскольку большинство колоректальных злокачественных новообразований в настоящее время диагностируются и лечатся на ранней или доклинической стадии, но они тесно связаны (более 50% случаев) с диссеминированным заболеванием, ухудшением качества жизни и высокой 30-дневной смертностью [ 29 , 30 ]. ].

Связанные с опухолью ECF являются результатом либо суперинфекции (рис. 13 ), либо образования фистул через мышцы брюшной стенки (рис.  14 ). В обоих случаях КТ и МРТ имеют решающее значение для выявления твердых, более или менее однородных и усиливающих неопластические образования (рис.  13 ) и возможного наличия скоплений абсцесса, требующих дренирования. В качестве альтернативы, визуализация поперечного сечения предполагает колоректальную опухоль, связанную с ECF, при наличии неравномерного или асимметричного утолщения стенки (рис.  14 ); такие особенности, как короткое сегментарное поражение, резкий переход, потеря стратификации стенок и лимфаденопатия, дополнительно подтверждают диагноз злокачественного новообразования [ 31 , 32 , 33 ].

Рис. 13
рисунок 13

Местно-распространенный рак прямой кишки с суперинфекцией и образованием внеклеточной жидкости у 54-летней женщины с септической лихорадкой. Т2-взвешенные изображения МРТ ( А ) показали большую солидную опухоль (*), прорастающую во влагалище и промежность. Кроме того, ЭЦЖ шириной 1 см (стрелки) шла задне-нижне к перианальной коже и показала периферическое усиление (тонкая стрелка) на Т1-взвешенном изображении после подавления жира гадолинием ( В )

Полноразмерное изображение
Рис. 14
рисунок 14

Кожный свищ карциномы толстой кишки у 92-летнего мужчины с усилением правосторонней боли и болезненности в животе. КТ выявила сегментарное нерасслоенное периферическое утолщение (толстые стрелки) в восходящей ободочной кишке, которое инфильтрировало брюшину, открывалось (стрелки на A , B ) в абсцесс (*) в воспаленной брюшной стенке (+) и сообщалось с EFO кожи (стрелка на B ) через ECF (стрелка на C ). Имеются метастазы в печень (жирная стрелка). Пациент получил поддерживающее лечение с размещением мешка типа колостомы в EFO (частично воспроизведено из открытого доступа, ссылка № [ 35 ])

Полноразмерное изображение

Идеальной лечебной операцией является удаление единым блоком свищящей опухоли вместе с пораженной брюшной стенкой вдоль пути ECF, плюс производная колостома или илеостомия. Альтернативные варианты включают паллиативную резекцию, шунтирование или стому при нерезектабельных опухолях [ 10 , 30 ].

Вывод

В настоящее время большинству пациентов с ECF проводят мультидетекторную КТ или МРТ, чтобы обеспечить всестороннюю поперечную оценку в качестве постоянной основы для выбора и планирования соответствующего лечения. Фактически, визуализация основных состояний (таких как послеоперационная несостоятельность анастомоза, кишечная непроходимость, абсцессы, поддающиеся дренированию, активная или стриктурирующая БК, фистулизирующая или рецидивирующая опухоль) позволяет проводить направленное лечение, что приводит к снижению частоты неэффективного консервативного лечения и более высокой вероятности терапевтический успех [ 4 , 5 ].

Литература

  1. Murphy J, Hotouras A, Koers L et al (2013) Establishing a regional enterocutaneous fistula service: the Royal London hospital experience. Int J Surg 11:952–956

    Article PubMed Google Scholar

  2. Orangio GR (2010) Enterocutaneous fistula: medical and surgical management including patients with Crohn’s disease. Clin Colon Rectal Surg 23:169–175

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  3. Visschers RG, van Gemert WG, Winkens B et al (2012) Guided treatment improves outcome of patients with enterocutaneous fistulas. World J Surg 36:2341–2348

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  4. Felipe de Campos-Lobato L, Vogel JD (2010) Enterocutaneous fistula associated with malignancy and prior radiation therapy. Clin Colon Rectal Surg 23:176–181

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  5. Lee JK, Stein SL (2010) Radiographic and endoscopic diagnosis and treatment of enterocutaneous fistulas. Clin Colon Rectal Surg 23:149–160

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  6. Gyorki DE, Brooks CE, Gett R et al (2010) Enterocutaneous fistula: a single-centre experience. ANZ J Surg 80:178–181

    CAS Article PubMed Google Scholar

  7. Williams LJ, Zolfaghari S, Boushey RP (2010) Complications of enterocutaneous fistulas and their management. Clin Colon Rectal Surg 23:209–220

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  8. Gu GL, Wang L, Wei XM et al (2014) Necrotizing fasciitis secondary to enterocutaneous fistula: three case reports. World J Gastroenterol 20:7988–7992

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  9. Redden MH, Ramsay P, Humphries T et al (2013) The etiology of enterocutaneous fistula predicts outcome. Ochsner J 13:507–511

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  10. Chamberlain RS, Kaufman HL, Danforth DN (1998) Enterocutaneous fistula in cancer patients: etiology, management, outcome, and impact on further treatment. Am Surg 64:1204–1211

    CAS PubMed Google Scholar

  11. Foda M, Carlson MA (2009) Enterocutaneous fistula associated with ePTFE mesh: case report and review of the literature. Hernia 13:323–326

    CAS Article PubMed Google Scholar

  12. Tonolini M, Ippolito S (2016) Multidetector CT of expected findings and early postoperative complications after current techniques for ventral hernia repair. Insights Imaging 7:541–551

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  13. Mauri G, Pescatori LC, Mattiuz C et al (2017) Non-healing post-surgical fistulae: treatment with image-guided percutaneous injection of cyanoacrylic glue. Radiol Med 122:88–94

    Article PubMed Google Scholar

  14. Lee SH (2012) Surgical management of enterocutaneous fistula. Korean J Radiol 13(Suppl 1):S17–S20

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  15. Cellini C, Safar B, Fleshman J (2010) Surgical management of pyogenic complications of Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis 16:512–517

    Article PubMed Google Scholar

  16. Gomez-Senent S, Barreiro-de-Acosta M, Garcia-Sanchez V (2013) Enterocutaneous fistulas and Crohn s disease: clinical characteristics and response to treatment. Rev Esp Enferm Dig 105:3–6

    CAS Article PubMed Google Scholar

  17. Panes J, Bouhnik Y, Reinisch W et al (2013) Imaging techniques for assessment of inflammatory bowel disease: joint ECCO and ESGAR evidence-based consensus guidelines. J Crohns Colitis 7:556–585

    CAS Article PubMed Google Scholar

  18. Norsa AH, Tonolini M, Ippolito S et al (2013) Water enema multidetector CT technique and imaging of diverticulitis and chronic inflammatory bowel diseases. Insights Imaging 4:309–320

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  19. Griffin N, Grant LA, Anderson S et al (2012) Small bowel MR enterography: problem solving in Crohn’s disease. Insights Imaging 3:251–263

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  20. Baker ME, Hara AK, Platt JF et al (2015) CT enterography for Crohn’s disease: optimal technique and imaging issues. Abdom Imaging 40:938–952

    Article PubMed Google Scholar

  21. Fries W, La Malfa G, Costantino G et al (2011) Combined approach with biologics and surgery for enterocutaneous fistulas in Crohn’s disease. Inflamm Bowel Dis 17:671–673

    Article PubMed Google Scholar

  22. Amiot A, Setakhr V, Seksik P et al (2014) Long-term outcome of enterocutaneous fistula in patients with Crohn’s disease treated with anti-TNF therapy: a cohort study from the GETAID. Am J Gastroenterol 109:1443–1449

    CAS Article PubMed Google Scholar

  23. Elriz K, Carrat F, Carbonnel F et al (2013) Incidence, presentation, and prognosis of small bowel adenocarcinoma in patients with small bowel Crohn’s disease: a prospective observational study. Inflamm Bowel Dis 19:1823–1826

    PubMed Google Scholar

  24. Widmar M, Greenstein AJ, Sachar DB et al (2011) Small bowel adenocarcinoma in Crohn’s disease. J Gastrointest Surg 15:797–802

    Article PubMed Google Scholar

  25. Place V, Hristova L, Dray X et al (2012) Ileal adenocarcinoma in Crohn’s disease: magnetic resonance enterography features. Clin Imaging 36:24–28

    Article PubMed Google Scholar

  26. Soyer P, Hristova L, Boudghene F et al (2012) Small bowel adenocarcinoma in Crohn disease: CT-enterography features with pathological correlation. Abdom Imaging 37:338–349

    Article PubMed Google Scholar

  27. Weber NK, Fletcher JG, Fidler JL et al (2015) Clinical characteristics and imaging features of small bowel adenocarcinomas in Crohn’s disease. Abdom Imaging 40:1060–1067

    Article PubMed Google Scholar

  28. Pinto Pais T, Fernandes S, Carvalho J (2014) Squamous cell carcinoma in enterocutaneous fistula associated with Crohn’s disease: first case report. J Crohns Colitis 8:1142–1143

    Article PubMed Google Scholar

  29. Gunay Y, Bircan H, Demiralay E et al (2013) Spontaneous enterocutaneous fistula: unusual presentation of colon cancer. Turk J Gastroenterol 24:458–459

    Article PubMed Google Scholar

  30. Osian G (2012) Emergency Surgery for Colorectal Cancer Complications: Obstruction, Perforation, Bleeding. Contemporary Issues in Colorectal Surgical Practice, Dr Yik-Hong Ho (Ed) InTech, Available from: http://www.intechopen.com/books/contemporary-issues-in-colorectal-surgicalpractice/emergency-surgery-for-colorectal-cancer-complications

  31. Catalano O (1997) Perforated carcinoma of the colorectum. Computerized tomography findings. Radiol Med 93:83–86

    CAS PubMed Google Scholar

  32. Kim SW, Shin HC, Kim IY et al (2010) CT findings of colonic complications associated with colon cancer. Korean J Radiol 11:211–221

    Article PubMed PubMed Central Google Scholar

  33. Tonolini M, Bianco R (2013) MRI and CT of anal carcinoma: a pictorial review. Insights Imaging 4:53–62

    Article PubMed Google Scholar

  34. Tonolini M, Sampietro G (2016) Malignant enterocutaneous fistula in Crohn’s disease {Online}. EuroRAD http://www.eurorad.org/case.php?id=13194

  35. Tonolini M (2016) Spontaneous cutaneous fistulisation of colon carcinoma {Online}. EuroRAD http://www.eurorad.org/case.php?id=13353

Оригинал статьи https://insightsimaging.springeropen.com/articles/10.1007/s13244-017-0572-3