Рентгенограмма грудной клетки: легкая кардиомегалия. Правосторонняя дуга аорты. Срединная стернотомическая проволока и хирургические зажимы. Легкие чистые. Плеврального выпота и пневмоторакса нет.

КТА: Правосторонняя дуга аорты с аберрантной запищеводной левой подключичной артерией. Состояние двойного выброса правого желудочка после закрытия дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ревизии правого желудочка в кондуит легочной артерии, что кажется широко очевидным. Хронически окклюзированный левый подключичный шунт Блэлока-Томаса-Тауссига (шунт БТТ). Дилатация правого желудочка.

Плечеголовная, подключичная, проксимальная общая сонная и проксимальная позвоночная артерии проходимы.

Дифференциальная диагностика:

• Правосторонняя дуга аорты
• Гипопластическая восходящая аорта
• Коарктация аорты
• Шейная дуга аорты
• Бычья арка
• Декстрокардия

Диагноз:   Правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией.

Обсуждение случая

Правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией.

Патофизиология

Правосторонняя дуга аорты возникает в результате аномального эмбрионального развития. Считается, что подтип правосторонней дуги аорты с аберрантной левой подключичной артерией возникает в результате инволюции левых четвертой и шестой жаберных дуг. Аберрантная левая подключичная артерия проходит позади пищевода, а аорта спускается справа.

Эпидемиология

Правосторонняя дуга аорты — редкий вариант дуги аорты, который, как полагают, встречается менее чем у 0,2% населения и связан с другими врожденными пороками сердца и синдромом ДиДжорджа. Правосторонние дуги аорты классифицируются в зависимости от характера разветвления сосудистой сети. Наиболее распространенные типы встречаются с аберрантной левой подключичной артерией или с зеркальным ветвлением.

Клиническая картина

Клиническая картина правосторонней дуги аорты может варьироваться в зависимости от сопутствующих аномалий, поскольку у многих пациентов могут быть сопутствующие врожденные пороки сердца. У пациентов могут наблюдаться такие симптомы, как дисфагия из-за сдавления пищевода и/или стридор, а также затруднение дыхания из-за сдавления трахеи аберрантной сосудистой сетью.

Результаты визуализации

Рентгенограмма грудной клетки демонстрирует отсутствие левостороннего бугорка аорты при наличии правостороннего выпуклого контура средостения. Возможно сопутствующее отклонение трахеи влево. На КТ дуга аорты будет располагаться справа от средней линии, при этом нисходящая аорта проходит вдоль правой стороны сердца. Аберрантная анатомия сосудов дуги лучше визуализируется на КТ. Наиболее распространенный тип правосторонней дуги аорты возникает при аберрантной левой подключичной артерии, как в этом случае, в котором порядок возникновения сосудов дуги следующий: левая общая сонная артерия, правая общая сонная артерия, правая подключичная артерия и левая подключичная артерия. Кроме того, КТ может выявить сдавление трахеи или пищевода вследствие аберрантной сосудистой сети.

Уход

Лечение правосторонней дуги аорты зависит от сопутствующих результатов и симптомов у пациента. Хирургическое вмешательство может быть показано пациентам со сдавлением прилегающих структур, таких как трахея и пищевод, или пациентам с сопутствующими сердечно-сосудистыми аномалиями.

Литература

1. Arazińska A, Polguj M, Szymczyk K, Kaczmarska M, Trębiński Ł, Stefańczyk L. Right aortic arch analysis – Anatomical variant or serious vascular defect? BMC Cardiovasc Disord. 2017;17(1):102. doi: 10.1186/s12872-017-0536-z.
2. Bae SB, Kang EJ, Choo KS, Lee J, Kim SH, Lim KJ, Kwon H. Aortic arch variants and anomalies: Embryology, imaging findings, and clinical considerations. J Cardiovasc Imaging. 2022;30(4):231-262. doi: 10.4250/jcvi.2022.0058.
3. Kawano T, Soeda M, Hata H, Hirayama A. Multidetector computed tomography images of right aortic arch and a left subclavian artery arising from a Kommerell diverticulum. J Am Coll Cardiol. 2010;55(7):697. doi: 10.1016/j.jacc.2009.04.105.
4. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital variants and anomalies of the aortic arch. Radiographics. 2017;37(1):32-51. doi: 10.1148/rg.2017160033.

 

Оригинал взят с сайта auntminnie.com